Pulmonary arteriovenous malformations: Isolated anomaly and hereditary hemorrhagic telangiectasia

Pulmoner arteriyovenöz malformasyonlar: İzole anomali ve herediter hemorajik telenjektazi

HÜSEYİN LAKADAMYALI,Hatice LAKADAMYALI,Olcay ELDEM,AŞKIN ERDOĞAN,MÜŞERREF ŞULE AKÇAY,Öner Füsun EYÜBOĞLU

Abstract

Pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs are caused by an abnormal communication between the pulmonary arteries and veins. They may occur as an isolated anomaly or in association with hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) (Rendu-Osler-Weber Syndrome). PAVMs occur in more than 30% of patients with HHT, are usually multiple, and occur most commonly in the lung bases. The larger malformations are associated with arterial hypoxemia, transient ischemic attacks, and stroke secondary to paradoxical embolism and cerebral abcess. Contrast echocardiography possesed the best attributes for a single screening test, however pulmonary angiography has still a gold standard for the diagnosis. Transcatheter coil embolization has replaced surgical resection as the treatment of choise; certainly effective for reducing right to left shunt, improving arterial hypoxemia, and increasing exercise capacity. In a conclusion, absence of dyspnea or normal resting oxygen saturation does not exclude clinically significant PAVMs and all patients with suspected PAVMs should therefore undergo detailed radiological screening.

Özet

Pulmoner arteriyovenöz malformasyonlar (PAVM) pulmoner arter ve venler arasındaki anormal bağlantılardır. PAVM, sıklıkla herediter hemorajik telenjektazi (HHT) (Rendu-Osler-Weber Sendromu) veya izole anomali şeklinde olabilir. HHT'li olguların %30'undan fazlasında PAVM'ye rastlanır. Genellikle çok sayıda ve akciğer bazallerinde yerleşimlidir. Büyük malformasyonlar arteryal hipoksemi, geçici iskemik ataklar ve paradoksal emboli- serebral abselere bağlı olarak inmelere neden olurlar. PAVM'de kullanılan en iyi tarama testi kontrastlı ekokardiyografi olmakla birlikte halen tanıda altın standart pulmoner anjiyografidir. Günümüzde transkateter coil embolizasyon cerrahi tedavinin yerini büyük ölçüde almıştır. Coil embolizasyonun sağ-sol şantı azalttığı, arteryal hipoksemiyi düzelterek egzersiz kapasitesini artırdığı bilinen bir gerçektir. Sonuç olarak, dispnenin olmaması veya normal istirahat oksijen satürasyonu klinik olarak belirgin PAVM'u dışlayamaz; tüm olgular ayrıntılı radyolojik incelemeden geçirilmelidir.

Keywords: Telanjiektazi, kalıtsal hemorajik,Erişkin,Arteriyovenöz malformasyonlar,Tanı,Kadın,Orta yaşlı,Tomografi, x-ışınlı bilgisayarlı