Congenital mitral stenosis associated with ASD and aortic hypoplasia

Abstract

Congenital heart disease occurs in approximately 5-8 of 1,000 live births. Among these diseases mitral stenosis, ASD and hypoplastic aorta are even more rare. A 2.5 years old girl was admitted to our clinic because of weariness. As long as we have understood from the history of the patient with mitral stenosis, ASD and hypoplastic aorta; postnatally she was hospitalized with the complaint of icterus. On her physical examination cardiac murmur was detected and echocardiography reveals mitral stenosis, ASD and hypoplastic aorta. Because she was a neonate and her family did not want any surgical intervention at that time, she was suggested to be reviewed regularly by a pediatric cardiologist. When she was 11 month old, a surgical intervention was required with the determination of increased transmitral gradient (18 mniHg), enlargement of the left atrium (4x4.5cm2) and pulmonary hypertension (PAP 40mmHg) on echocardiography. On her operation prosthetic mitral valve ( number 18) was used. When she was 2.5 years old, restenotic symptoms were found clinically and echocardiographically and she is still regularly on evaluation. We report this case because congenital mitral stenosis associated with ASD and hypoplastic aorta is very rare.

Özet

Konjenital kalp anomalilerinin canlı yenidoğanlar arasında görülme sıklığı; nadir görülen anomalilerden (trunkus arteriyosis), sık görülen anomalilere (VSD) göre değişmek üzere %0.5-0.8 arasındadır. Konjenital mitral stenoz, ASD ve hipoplastik aorta birlikteliği ise çok daha nadirdir. Çabuk yorulma nedeniyle polikliniğimize başvuran 2,5 yaşındaki kız hastanın öyküsünde, doğumdan sonra 3. günde hiperbilurubinemi tanısı ile hastaneye yatırıldığı, o dönemde kardiyak üfürüm tesbit edildiği ve ekokardiografîsinde mitral stenoz ve ASD saptandığı öğrenildi. Olgu yenidoğan olması ve ailenin herhangi bir cerrahi girişimi o an için kabul etmemesi üzerine, pediatrik kardiyoloji poliklinik kontrollerine çağrılarak taburcu ediliyor. 11 aylık iken yapılan kontrolünde; transmitral gradiyent artışının saptanması (18 nımHg), sol atriyilimin ileri derecede genişlemesi (4x4.5cm2) ve pulmoner arter basıncında artış (PAP 60 mmHg) saptanması nedeni ile mitral kapağa 18 numara mekanik kapak takıldı. 2.5 yaşına ulaşıldığında klinik ve ekokardiyografîk olarak restenoz bulgularının oluştuğu tespit edilen olgunun periyodik kontrolleri halen devanı etmektedir. Bu olgu konjenital mitral stenozun ASD ve aorta hipoplazisi ile birlikteliğinin çok nadir görülmesi nedeniyle sunuldu.