A Case With Atypical Dyke-Davidoff-Masson Syndrome

Abstract

Dyke-Davidoff-Masson syndrome (DDMS) is a rare occurrence characterized by epileptic seizures, facial asymmetry or hemiparesis, mental retardation, sensory neural hearing loss, cerebral hemiatrophy in radiologic imaging, single sided thickness of the head along with increase in paranasal sinus and petrous bone ventilation. Congenital pathologies, prenatal diseases, birth trauma, brain masses, febrile seizures and brain vein diseases are held responsible in its etiology. Twenty four year old female patient applied to the emergency clinic with complaints of seizures that occurred twice in the past 1 month starting on the right side of the face and arm then spreading out to all the body coupled with blockout. She had a history of falling from a height when she was 5 years old. Physical examination was normal. In the cranial magnetic resonance imaging, there was a slight widening in the left lateral ventricule, volume decrease and ensephalomalacia in the left temporopariatel lobe. The patient was admitted to neurology clinic and her electroencephalography (EEG) was normal. No mental retardation was observed in the WISC-R test. We presented a case observed rarely in advanced age with radiological DDMS diagnosis having no symptom other than clinical seizures.

Özet

Dyke-Davidoff-Masson sendromu (DDMS), epileptik nöbetler, fasial asimetri, kontrolateral hemipleji veya hemiparezi, mental retardasyon, sensorinöral işitme kaybı, radyolojik görüntülemede serebral hemiatrofi, tek taraflı kafa kalınlaşması, paranazal sinüs ve petröz kemik havalanmanın artışı ile karakterize nadir görülen bir tablodur. Etiyolojisinde konjenital patolojiler, prenatal hastalıklar, doğum travması, beyin kitleleri, febril nöbetler ve beyin damar hastalıkları sorumlu tutulmaktadır. Yirmidört yaşında bayan hasta, 1 ay içerisinde 2 kez olan, sağ yüz yarısında ve kolunda başlayan daha sonra tüm vücuduna yayılan ve şuur bozukluğu ile seyreden nöbet geçirme şikayeti ile acile başvurdu. Özgeçmişinde 5 yaşında yüksekten düşme öyküsü mevcuttu. Fizik muayenesi normaldi. Kranial manyetik rezonans görüntülemede sol hemisfer atrofik, sol lateral ventrikülde hafif genişleme, sol temporopariatel lobda volüm azalması ve ensefalomalazik alan mevcuttu. Nörolojiye yatırılan hastanın çekilen elektroensefalografisi (EEG) normaldi. WISC-R testinde mental retardasyon saptanmadı. Radyolojik olarak DDMS tanısı konulan, klinik olarak nöbet geçirme dışında başka herhangi bir semptomu olmayan ve ileri yaşta nadir görülen bir olguyu sunduk.