A fahr’s syndrome case presented with sudden loss of consciousness

Abstract

Fahr syndrome is a clinical condition that was characterized by bilateral basal ganglia calcification. Although there are many conditions related whith the desease, its etiology has not known yet. Clinical pattern of the syndrome is variable, it may present frequently with neuropsyschiatric, extrapyramidal or cerebellar symptoms. In addition, rarely coma can be seen. A 59-year-old male referred to emergency clinic with sudden loss of consciousness. His history revealed normal except from two generalized tonic clonic seizures 2 years ago. Patient’s neurological examination included: loss of consciousness, deficiency in orientation and cooperation, normal corneal light reflex, isocoric pupils, no pathological reflexes, and by the findings, initial Glasgow coma scala was 4. Painful stimuli was respoded with decerebrate posture by the patient. The patient was hospitalized with the diagnosis of intracranial hemorrhage after emergency computerized tomography revealed bilateral calcifications in basal ganglia due to rapid development of clinical condition and lack of dansity measurement capability of emergency CT. Patient’s blood calcium was 2.64 mg⁄dl. After calcium replacement, the patient’s clinical status improved dramatically. Radiological findings were interpreted as bilateral calcifications and the diagnose of the patient was diverged away from intracerebral hemorrhage. Finally, we presented an atypical course of Fahr syndrome which presented with the sudden loss of consciousness and basal ganglia calcification considered as intracerebral hemorrhage on computerized tomography, although the patient had previous history of generalized tonic clonic seizures.

Özet

Fahr sendromu; bazal ganglionların simetrik kalsifikasyonuyla seyreden klinik durumdur. Hastalığın ilişkili olduğu birçok durum olmasına rağmen etiyolojisi halen bilinmemektedir. Sendromun klinik özellikleri değişken olup sıklıkla nöropsikiyatrik, ekstrapiramidal, serebellar semptomlar mevcuttur. Ayrıca nadir olarak koma da görülebilir. 59 yaşında erkek hasta acil polikliniğine ani şuur bozukluğu şikayeti ile getirildi. Anamnezinde daha önce 2 kez generalize tonik klonik nöbet geçirme dışında özellik yoktu. Hastanın nörolojik muayenesinde; şuuru kapalı, oryantasyon ve kooperasyon kurulamıyor, ışık ve kornea refleksi alınıyor, pupiller izokorik, patolojik refleksi ve taraf bulgusu yoktu. Glasgow koma skoru; 4, ağrılı uyarana deserebre postürle cevap vardı. Hasta acil serviste çekilen beyin tomografisinde (BT) dansite ölçümü yapılmadığı için bazal gangliyonlarda ki bilateral simetrik hiperdens lezyon, klinik akut geliştiği için intraserebral hemoraji düşünülerek hospitalize edildi. Hastanın kalsiyumu 2.64 mg/dl olarak tesbit edildi. Kalsiyum replasmanı sonrası kliniği dramatik olarak düzeldi. BT'deki radyolojik bulgular bilateral kalsifikasyon olarak değerlendirilerek intraserebral hemoraji tanısından uzaklaşıldı. Sonuç olarak; ani şuur kaybı ile gelen, BT’deki kalsifik lezyon dansite ölçülmedği için intraserebral hemoroji düşünülen, generalize tonik klonik nöbetlerinin sebebi geç fark edilen atipik seyirli bir Fahr sendromu olgusunu sunduk.