Foix-Chavany-Marie syndrome (Opercular syndrome): Three cases

Abstract

Opercular syndrome is characterized with anarthria, bilateral central facio-linguo-velo-pharyngeo-masticatory paralysis with "automatic voluntary dissociation". OPS's most common etiologic factor is ischemic infarctions localized in bilaterally opercular cortex. In this paper, we reported three young patients who are diagnosed as OPS. They had anarthria, facio-lingo-velo- pharyngeo-masticatory paralysis and extremity paralysis. The reflex and automatic functions of the craniopharyngeal muscles were typically preserved. All of them had ischemic infarction history. Their cranial magnetic resonance imaging and/or cranial tomography showed acute and chronic ischemic lesions localized in bilateral opercular region. The major deficits of OPS, dysphagia and anartria, are unlikely to be reversible and are difficult problems. Preventive strategies to reduce the likelihood of further cerebrovascular accidents are most important.

Özet

Operküler sendrom (OPS); anartri, bilateral santral fasio-lingo-velo-faringo-mastikatör paralizi ve "otomatik-istemli hareketlerin disosiyasyonu" ile karakterizedir. OPS'un en yaygın etyolojik faktörü bilateral operküler kortekse lokalize iskemik infarktlardır. Bu yazıda OPS tanısı konan üç genç olguyu sunduk. Olgularımızın anartri, fasio-lingo-velo- faringo-mastikatör paralizisi ve ekstremite paralizileri vardı. Tipik olarak kraniyofaringeal kasların refleks ve otomatik fonksiyonları korunmuştu. Hepsinin iskemik infarkt hikayesi vardı. Kraniyal manyetik rezonans görüntülemelerinde (MRG) ve/veya kraniyal bilgisayarlı tomografilerinde (BBT) bilateral operküler bölgede akut ve kronik iskemik lezyonları saptandı. Operküler sendromun major defisitleri olan disfaji ve anartri zor problemlerdir ve geridönüşlü gibi görünmemektedirler. Bu sendrom, tekrarlayan serebral infarktlar sonrasında geliştiğinden serebrovasküler olayları azaltmaya yönelik tedbirler en önemli tedavi stratejisidir.