Journals / Acta Orthopaedica et Traumatologica Turcica / 2011 / Cilt: 45 - Sayı: 1
Ribbing disease: A case report and literature review
- Pages
- 58–65
- DOI
- —
Abstract
Ribbing disease (RD) is a rare bone dysplasia characterized by benign endosteal and periosteal new bone formation confined to the diaphysis of the long bones of the lower extremities in young adults. The etiology and optimal treatment for the disease are unknown. It is often initially diag nosed as a low-grade osteomyelitis or a bone-forming neoplasia. It may also be confused with other causes of increased bone density. The onset is usually after puberty and the most common presenting symptom is pain that does not resolve with medical treatment and sometimes is intol erable. We report the case of a 22-year old woman with clinical and radiological manifestations of RD. In spite of different medical treatment modalities, pain did not resolve and the patient con sulted multiple physicians. Intramedullary reaming of the tibia was performed to relieve the severe pain. To the authors knowledge, in this report we present a case of RD for the third time in the orthopaedic literature and also she is the second case in the English literature to undergo a definite surgical treatment modality as intramedullary reaming for the solution of her pain. Owing to the rarity of the disease we aimed to report the complete findings of our encounter with the disease and to emphasize the role of an orthopaedic surgeon in consultation and intervention for the treatment of intolerable pain which is the most important symptom of this disease.
Özet
Ribbing hastalığı (RH) genç erişkinlerin alt ekstremitelerindeki, uzun kemiklerin diafizlerinde sınırlı selim endosteal ve periosteal yeni kemik yapımı ile karakterize nadir görülen bir kemik displazisidir. Hastalığın etiyolojisi ve en uygun tedavi yöntemi bilinmemektedir. Sıklıkla başlangıçta düşük dereceli osteomiyelit veya kemik oluşturan neoplazi olarak teşhis edilir. Kemik yoğunluğunu arttıran diğer hastalıklar ile de karıştırılabilir. Çoğu kez puberteden sonra ortaya çıkmakta ve en sık olarak kendini gösteren bulgusu medikal tedavi ile geçmeyen ya da bazen tolere edilemeyen ağrıdır. Bu olguda 22 yaşında RH olan bir bayanın klinik ve radyolojik belirtilerini bildiriyoruz. Değişik medikal tedavi yöntemlerine rağmen olgunun ağrısı geçmemiş ve değişik doktorlara başvurmuştur. Olguda ağrıyı gidermek için intramedüller oyma yapılmıştır. Bildiğimiz kadarıyla, bu olgu RH adı altında ortopedi literatüründe rahatsız edici ağrısı nedeniyle kesin bir cerrahi tedavi yöntemi olarak intramedüller oyma yapılan ikinci ve yine İngilizce yayınlanan literatürde üçüncü olgudur. Hastalık nadir görüldüğünden dolayı bu hastalığı ayırt edici özelliklere sahip bulguların olduğu dokümanlarımızı sunmayı ve hastalığın en önemli bulgusu olan tolere edilemeyen ağrıyı tedavi etmede görüşü ve müdahalesinin önemi olan ortopedistin üstlendiği rolün öneminin vurgulanmasını bildirmeyi amaçladık.