Genel Anestezi Altında Diş Tedavileri Yapılan İki Niemann Pick Tanılı Çocuk Hasta: Olgu Sunumları

Dental Treatment of Two Children with Niemann Pick Disease Type B Under General Anesthesia: Case Reports

Abstract

Niemann-Pick otozomal resesif geçişli; hepatosplenomegali ve trombositopeninin eşlik ettiği semptomları bulunan bir lizozomal lipit depo hastalığıdır. Gecikmiş ya da kapsamlı diş tedavi gereksinimi olan olgularda genel anestezi altında müdahale ve yoğun bakım desteğine ihtiyaç olabilmektedir. Bu raporda Niemann-Pick tip B tanılı iki olgunun genel anestezi altında gerçekleştirilen diş tedavileri ve yoğun bakım ünitesindeki operasyon sonrası takipleri sunulmaktadır. Niemann-Pick hastalarında diş çekimi sonrası zayıf pıhtı odakları olabilmektedir, özellikle operasyon sonrasında solunum desteğine ihtiyaç duyabilecek hastalarda oral entübasyon sırasında bu pıhtı odaklarına dikkat edilmelidir. Bu hastalar sıkı kanama kontrol standartlarına tabi tutulmalıdır.

Özet

Niemann-Pick disease (NPD) is an autosomal recessive lysosomallipid storage disorder with accompanying symptoms includinghepatosplenomegaly and thrombocytopenia. Delayed or extensivedental treatment may need to be delivered under general anesthesiaand the management of such treatments in these children mayrequire advanced medical support including intensive care (IC).Two children with NPD type B who underwent dental treatmentwith general anesthesia and their post-operative follow-upsrequiring in IC are were presented. Patients with NPD may presentwith fragile blood clots in extracted tooth socket and should besubjected to strict bleeding control standards; especially the onesthat may require further respiratory assistance since oral intubationis an invasive application to the oral surgical site.