Intravenous immunoglobulin treatment of pediatric patients with Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis and review of the literature

Stevens-Johnson sendromu ve toksik epidermal nekrolizisli çocuk hastalarda intravenöz immünglobulin tedavisi ve literatürün gözden geçirilmesi

AYŞEGÜL AKAN,Mustafa ERKOÇOĞLU,AYŞENUR KAYA,Müge TOYRAN,Ersoy CİVELEK,Zeynep SAVAŞ,DİLEK AZKUR,Emine MISIRLIOĞLU DİBEK,CAN NACİ KOCABAŞ

Abstract

Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN), frequently triggered by medications, are the most severe cutaneous reactions. The prodromal symptoms like fever, sore throat and malaise are followed by purpuric atypical target lesions, vesicular lesions, extensive exfoliation and desquamation in the skin as a consequence of generalized epidermal necrosis. Intravenous immunoglobulin (IVIG) is the potential immunomodulator therapy used for SJS/TEN. In this study, three children with SJS,TEN and SJS/TEN overlap who were treated successfully with IVIG were reported.

Özet

Stevens-Johnson sendromu (SJS) ve toksik epidermal nekrolizis (TEN) en ağır seyirli cilt reaksiyonlarıdır. Her ikisi de en sık olarak ilaçlar tarafından tetiklenmekte, ateş, boğaz ağrısı ve halsizlik gibi prodromal semptomları takiben ciltte yaygın epidermal nekroz sonucu purpurik atipik hedef lezyonlar, büller, yaygın soyulma ve deskuamasyon gelişmektedir. İntravenöz immünglobulin (IVIG) SJS/TEN’de kullanılan immünmodülatör tedavilerdendir. Bu yazıda IVIG ile başarıyla tedavi edilen SJS, TEN ve “SJS/TEN overlap” sendromlu üç çocuk olgu sunulmuştur.