Miliyer tüberkülozu taklit eden izole pulmoner langerhans hücreli histiositoz olgusu

Abstract

Isolated involvement of lungs in the course of Langerhans'-cell histiocytosis (LCH) is very rare in childhood. Spontaneous pneumothorax (PTX) may occur during the course which necessitates rapid intervention. We present a 17 months-old girl who was sent with the pre-diagnosis of miliary tuberculosis. Despite antituberculosis therapy, her pulmonary function deteriorated. The chest tomography showed a different lung pattern which is suggestive of LCH. The biopsy findings and immunohistochemistry staining supported the diagnosis. She experienced recurrent pneumothorax incidences which were managed by drainage. She responded well to chemotherapy. Although rare, isolated pulmonary LCH should be remembered in differential diagnosis of cystic lung disease in childhood. On time diagnosis, appropriate therapy and rapid intervention for pneumothorax have important impacts on patient prognosis.

Özet

Çocukluk döneminde, LCH hastalığı sırasında sadece akciğerlerin tutulması nadir olarak görülen bir tablodur.Kendiliğinden oluşan pnömotoraks atakları hastalık esnasında görülebilir ve hızlı şekilde müdahale edilmelidir.Bu yazıda kliniğimize miliyer tüberküloz ön tanısı ile sevk edilen 17 aylık bir kız çocuğunun klinik takibini sunmak istedik.Antitüberküloz tedavi kullanmasına rağmen, hastanın akciğer fonksiyonları bozulmaya başladı.Çekilen göğüs tomografisinde hastanın akciğer dokusunda LCH ile uyumlu bir görüntü mevcuttu.Biopsi bulguları ve immunohistokimyasal boyama sonuçları da LCH tanısını destekledi.Klinik seyri esnasında su altı drenajı ile tedavi edilen tekrarlayan pnömotoraks atakları gelişti.Başlanan kemoterapi olumlu şekilde sonuçlandı.Nadir olmasına rağmen, çocukluk döneminin kistik görünümlü akciğer hastalıklarının ayırıcı tanısında pulmoner LCH tanısı akılda bulundurulmalıdır.Zamanında teşhis, uygun tedavi ve olası pnömotoraks atakları için yapılan hızlı girişimler hastanın prognozunda önemli yer tutmaktadır.