Large vestibular aqueduct syndrome; A mondini deformity

Abstract

Mondini deformity which is manifested as a congenital hearing loss is one of the inner ear malformations cha-raterized with enlargement of vestibule, vestibular aqueduct and hypoplasia of the apical turn of the cochlea. However, this malformation does not demonstrate an easily recognizable tomographic appearence and also does not present a typical clini¬cal symptomatology. Clinical symptoms may mimic some other ear diseases. It is possible to put the paitient to the risk of an inner ear damage by performing an unnecessary surgery, if it is overlooked or misdiagnosed. ■ We report a patient with Mondinis deformity. The literature is reviewed and typical findigns are discussed to emphasize var¬ying aspects of audiovestibular function in Modini's deformity and to enlighten the physicians about the findings on CT ima¬ging

Özet

Mondini deformitesi, konjenital işitme kaybı ile kendini gösteren, koklea apikal kısmının hipoplazisinin yanısıra ves-tibüler akuaduktus ve vestibülün genişlemesi ile karakterize iç kulak malformasyonlarından biridir. Ancak, bu malformasyon tipi kolayca tanınabilen bir tomögrafik görünün sergilemediği gibi, çok belirgin bir klinik bulgu da göstermez. Klinik tablo diğer bazı kulak hastalıklarını taklid edebilir. Gözden kaçırıldığında yada yanlış tanı konduğunda, greeksiz bir cerrahi ile hastada bir iç kulak hasarına yol açma riski de söz konusu olabilir. Bu çalışmada, Mondini deformitesi bulunan bir hastayı sunmaktayız. Tomögrafik görüntülemedeki bulgular hakkında hekim¬leri dahada aydınlatmak ve Mondini deformitesindeki odyosvestibüler fonksiyonların değişik yönlerini vurgulamak maksa¬dıyla konuyla ilgili literatür gözden geçirilmiş ve tipik bulgular tartışılmıştır.