Journals / Kulak Burun Boğaz İhtisas Dergisi / 2003 / Cilt: 10 - Sayı: 1
Landau-Kleffner syndrome (Acquired epileptic aphasia)
- Pages
- 25–28
- DOI
- —
Abstract
Landau-Kleffner syndrome is characterized by a complex group of symptoms including deterioration in language skills, seizures, and abnormal electroencephalography findings. A six-year-old male patient had aphasia for three years and generalized tonic-clonic epileptic seizures for two years. Pure-tone audiometry and auditory brain-stem response audiometry findings were normal. He had verbal auditory agnosia rather than true aphasia. Cranial computed tomography and magnetic resonance imaging studies did not show any abnormal findings. Single-photon emission computed tomography showed hypoperfusion in the right hemispheric temporal lobe. Despite treatment with corticosteroids and intravenous immunoglobulins, multiple exacer-bations were interspersed in a four-year follow-up period.
Özet
Landau-Kleffner sendromu konuşma yetisinin bozulması, epilepsi nöbetleri ve anormal elektroensefa-lografi bulgularıyla kendini gösteren bir epilepsi türüdür. Bu yazıda, üç yıldır konuşma zorluğu çeken ve son iki yıldır da jeneralize tonik-klonik nöbetleri olan altı yaşındaki bir erkek olgu sunuldu. Tonal odyometri ve beyin sapı odyometrisinde anormal bulguya rastlanmadı. Hastada gerçek bir konuşamama (afazi) değil, sözlü işitsel uyaranların ayırt edilemeyişi ve anlaşılamaması (sözel-işitsel agnozi) vardı. Kranyal bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme bulguları normaldi. Single-photon emisyonlu bilgisayarlı tomografide sağ hemisfer temporal lob posteroinferior kısmında hipoperfüzyon bulgularına rastlandı. Kortikosteroid ve intravenöz immünglobulin tedavisine rağmen dört yıllık izlem sırasında hastalıkta dalgalı bir seyir gözlendi.