An Acrodermatitis Enteropathica Case

Abstract

Acrodermatitis enteropathica is a rare autosomal recessive inherited disease resulting in zinc deficiency. As a result of disrupted intestinal absorption of zinc, zinc deficiency occurs. Periorifical dermatitis, diarrhea, alopecia and growth retardation occur due to zinc deficiency. Skin lesions are generally eczematous, psoriasiform, bullous and pustular lesions in the periorificial and acral regions. Clinical symptoms are observed four or six weeks after weaning from breastmilk or from birth in infants who are not breastfed. Clinical symptoms rapidly resolve with systemic zinc supplementation. Due to clinical similarities and rare occurrence, it may be confused with many different dermatoses and occasionally can be missed. Delays in diagnosis of this disease lead to morbidity and even mortality. Here we aimed to present the rare occurrence of a six-month old acrodermatitis enteropathica case due to its teaching properties.

Özet

Akrodermatitis enteropatika çinko eksikliği ile sonuçlanan, otozomal resesif kalıtım gösteren nadir bir hastalıktır. Çinkonun intestinal emiliminin bozulması sonucu çinko eksikliği oluşmaktadır. Çinko eksikliği nedeni ile periorifisyal dermatit, diyare, alopesi ve gelişme geriliği oluşur. Deri bulguları genellikle periorifisyal ve akral alanlarda egzematize, psoriasiform, büllöz ve püstüler lezyonlar şeklinde görülür. Klinik bulgular anne sütü kesildikten dört ila altı hafta sonra veya anne sütü almayan bebeklerde doğumdan sonra görülür. Sistemik çinko desteği ile klinik bulgular hızlıca düzelir. Klinik benzerlikleri ve nadir görülmesi nedeniyle birçok farklı dermatoz ile karışabilen ve zaman zaman tanısı atlanabilen bu hastalık tanısı geciktiğinde morbiditelerin görülmesinin yanında ölümcül seyredebilir. Burada altı aylık akrodermatitis enteropatika olgusunu nadir görülmesi ve öğretici olması nedeniyle sunmayı amaçladık.