Pulmonary alveolar microlithiasis

FÜSUN FAKILI,Osman ELBEK,Reşat KERVANCIOĞLU,Nilüfer İNAN,Ediz TUTAR,Öner DİKENSOY

Abstract

Pulmonary alveolar microlithiasis is a rare disease of unknown etiology and is characterized by the deposition of calcium within the alveolar airspaces. In this paper we present a 40 year old case with pulmonary alveolar microlithiasis. The case was admitted with dyspnea and swelling of his feet. On chest radiography there were homogenous, hyperdense lesions in both hemithorax. On computerized tomography, parenchyma of both lungs were diffusely homogenous and hyperdense. There were right atrial dilatation and pericardial fluid on echocardiography. The pulmonary artery systolic pressure was 68 mmHg. The case was diagnosed as pulmonary alveolar microlithiasis. There was no response to invasive mechanical ventilation. The patient died at the 29th hour of hospitalization. The diagnosis was confirmed by postmortem biopsy.

Özet

Pulmoner alveolar mikrolitiyazis, alveollerde kalsiyum birikmesi ile karekterize etyolojisi bilinmeyen nadir bir hastalıktır. Bu yazıda 40 yaşında pulmoner alveolar mikrolitiyazis tanısı alan bir olgu sunulmuştur. Nefes darlığı ve ayaklarda şişme şikayeti ile başvuran hastanın akciğer grafisinde bilateral apeksten bazale doğru giderek artan yoğun ve homojen radyodens görünüm saptandı. Toraksın bilgisayarlı tomografik incelemesinde bilateral akciğer parankim alanları, bazale doğru parankimi tümüyle kapsayan yoğun, diffüz ve homojen hiperdens görünümdeydi. Ekokardiyografide sağ ventrikül dilatasyonu ve perikardiyal mayi saptanan hastanın sistolik pulmoner arter basıncı 68 mmHg idi. Radyolojik bulgular ile pulmoner alveoler mikrolitiazis tanısı konulan ve solunum yetmezliği nedeniyle invaziv mekanik ventilatör tedavisi uygulanan hasta müdahalelere rağmen hospitalizasyonun 29. saatinde kaybedildi. Tanı postmortem biyopsi ile doğrulandı.

Keywords: Erişkin,Ölümle sonuçlanma,Biyopsi,Erkek,Tomografi, x-ışınlı bilgisayarlı,Lityazis,Ekokardiyografi,Tedavi başarısızlığı