Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: A rare, diffuse parenchymal lung disease

Pulmoner lenfanjiyoleiomyomatozis: Nadir görülen yaygın parankimal akciğer hastalığı

LEVENT CANSEVER,Celalettin İbrahim KOCATÜRK,FÜSUN ŞAHİN,Pınar YILDIZ,Mehmet Ali BEDİRHAN

Abstract

Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease affecting fertile women and is characterized by progressive dyspnea on exertion. Clinically, it could also be characterized by recurrent pneumothorax, haemoptysis or chylous pleural effusions. It is characterized by peribronchial, perivascular, and perilymphatic proliferation of atypical smooth muscle, resulting in vascular and airway obstruction, cyst formation, and a progressive decline in lung function. The diagnosis of LAM usually requires an open lung biopsy. Here we presented 3 cases that were diagnosed as LAM by surgical pathology. (Tur Toraks Der 2011; 12: 124-6)

Özet

Pulmoner lenfanjiyoleiyomyomatozis (LAM) üreme çağındaki kadınlarda görülen nadir bir hastalıktır. Eforla artan ilerleyici nefes darlığına yol açar. Klinik olarak tekrarlayıcı pnömotoraks, hemoptizi veya şilöz plevral efüzyon ile de seyredebilmektedir. LAM; damar ve havayolu tıkanmasına, kist oluşumu ve akciğer fonksiyonlarında ilerleyici bozulmaya yol açan, peribronşial, perivasküler ve perilenfatik atipik düz kas proliferasyonu ile karakterizedir. LAM tanısı için sıklıkla açık akciğer biyopsisi gereklidir. Yazımızda, açık akciğer biyopsisi ile tanı konulan 3 lenfanjiyoleiyomyomatozis olgusu sunulmuştur. (Tur Toraks Der 2011; 12: 124-6)