Journals / Türk Toraks Dergisi / 2008 / Cilt: 9 - Sayı: 3
Idiopathic pulmonary hemosiderosis
- Journal
- Türk Toraks Dergisi
- Pages
- 124–126
- DOI
- —
Abstract
Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a rare cause of alveolar hemorrhage, characterized by recurrent episodes of alveolar hemorrhage, hemoptysis and secondary iron-deficiency anemia which occurs primarily in childhood. The pathogenesis is not known. A diagnosis of IPH can be made only when other causes of diffuse alveolar hemorrhage have been reliably excluded. A 15 year-old boy with recurrent cough, bloody sputum, dyspnea and chronic fatigue was hospitalized. Chest radiograph demonstrated bilateral alveolar infiltrates. HRCT revealed areas of ground glass opacities. Transbronchial lung biopsies showed alveolar hemosiderosis and the bronchoalveolar lavage fluid was rich in hemosiderin-laden macrophages. Serologic markers; ANA, anti-ds-DNA, RF, c-ANCA, p-ANCA, and anti-BM were negative. No evidence of other organ involvement was found. The patient was diagnosed as IPH and corticosteroid therapy was started.
Özet
İdiopatik Pulmoner Hemosideroz (İPH) primer olarak çocukluk çağında görülen, tekrarlayan alveoler hemoraji atakları, hemoptizi ve sekonder demir eksikliği anemisi ile karakterize nadir bir alveoler hemoraji nedenidir. Patogenezi bilinmemektedir. Tanısı ancak diffüz alveoler hemorajinin diğer spesifik nedenleri kesin olarak dışlandıktan sonra konulabilmektedir. Onbeş yaşında, erkek hasta, kliniğimize öksürük, kanlı balgam, nefes darlığı, yorgunluk yakınmaları ile yatırıldı. Akciğer grafisinde bilateral alveoler infiltrasyon ve YÇBT'de buzlu cam alanları izlendi. Transbronşiyal biyopsiler alveolar hemosideroz olarak raporlanırken, BAL sıvısında bol hemosiderin yüklü makrofajlar saptandı. Serolojik testlerden; ANA, anti-ds-DNA, RF, c-ANCA, p- ANCA ve anti-BM negatif sonuçlandı. Diğer organların tutulumuna ait bulgu saptanmadı. İPH tanısı konulan hastaya kortikosteroid tedavi başlandı.