A case of scimitar syndrome with dextrocardia and pectus excavatus

Seda Tural ÖNÜR,Erdoğan ÇETİNKAYA,SEDAT ALTIN,Atayla GENÇOĞLU,Nurdan Şimşek VESKA,Sinem Nedime SÖKÜCÜ

Abstract

Scimitar syndrome is a natal cardiopulmonary anomaly syndrome that is rarely seen. Partial pulmonary venous return anomaly (PPVRA) comprises 0.5-1% of the congenital cardiac diseases. It may be only a vascular defect but sometimes it can occur together with other congenital cardiac anomalies such as atrial septal defect (ASD). Rarely, PPVRA (3-5%) is present with right pulmonary hypoplasia and dextrocardia, and this is termed Scimitar Syndrome. A forty-two year-old woman suffering from chilling, anorexia, dysphagia, and recurrent pulmonary infection was admitted to our clinic. On physical examination, pectus excavatus was detected by inspection and dextrocardia was suspected by auscultation. These findings were confirmed with postero antero chest X-ray. For the diagnosis, multi slice pulmonary angiography was carried out. A case of Scimitar Syndrome which presented with recurrent pulmonary infection and pulmonary venous return anomaly was reported with a review of literature. (Tur Toraks Der 2012; 13: 79-82)

Özet

Doğumsal kardiyopulmoner anomali olan Scimitar sendromu toplumda nadir görülmektedir. Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi (PPVDA) konjenital kalp hastalıklarının %0.5-1ini oluşturur. Bazen tek başına görülebilmekle birlikte bazen atrial septal defekt (ASD), gibi kardiyak anomaliler ile beraber görülebilir. Daha nadir olarak (%3-5) PPVDA, sağ akciğer hipoplazisi ve dekstrokardi ile beraber olursa Scimitar sendromu adını alır. Üşüme, iştahsızlık, yutma güçlüğü, sık infeksiyon geçirme şikayeti ile kliniğimize başvuran 42 yaşındaki kadın olguda, fizik muayenesinde inspeksiyonde pektus ekskavatus ve oskültasyonda dekstrokardi saptandı. Bulgular radyoloji ile desteklendi. Multi slice pulmoner anjiografi tanı amaçlı çekildi. Sık tekrarlayan infeksiyon ve pulmoner venöz dönüş anomalisiyle Scimitar sendromu tanısı konulan bir vaka literatür eşliğinde sunuldu. (Tur Toraks Der 2012; 13: 79-82)