A case of tracheobronchial amyloidosis treated with endobronchial therapy

Erdoğan ÇETİNKAYA,Mehmet Akif ÖZGÜL,Gamze KIRKIL,Güler ÖZGÜL,MURAT ACAT,Emine KAMİLOĞLU,Hilal ONARAN

Abstract

Primary isolated tracheobronchial amyloidosis is an uncommon disease. It manifests in symptoms such as progressive dyspnea, co ugh, and haemoptysis. Airway obstruction can cause atelectasis and recurrent bronchopulmonary infections. A 47-year old man was admitted with the complaint of dyspnea upon exertion of 15 years duration. It is learned that he had a productive cough in winter, and received treatment for bronchial asthma, but had no recovery. Hemoptysis added to his complaints for 10 days, and he had a smoking history of 30 packet/year. Upon physical exami nation, he had prolonged expirium, and other system signs were normal. Laboratory findings; WBC: 7.100, Hb: 14, Hct: 42.6%, Plt: 479.000, ESR: 80 mm/sec, biochemical parameters were wit hin the normal range. The posteroanterior radiogram of the chest revealed bilateral hilar fullness, and double contour on the right diaphragm. Results of pulmonary function tests were as follows; FEV1/FVC: 44%, FEV1: 47%, FVC: 84%. A computed tomography scan of the chest showed clear emphysemal areas in lung parench yma, and diffuse thickening on the wall of the trachea, bilateral main bronchii, and segmental bronchii. Fiberoptic bronchoscopy revealed multiple endobronchial lesions on the walls of trachea, and subsegmental bronchii, and mucosal infiltration. A biopsy from these lesions revealed pink-purple amyloid accumulation on mucosal connective tissue, mucosal gland wall, and mucosal vas cules after painting with crystal violet and Kongo red. The patient was diagnosed as tracheobronchial amyloidosis, and argon plasma coagulation applied under general anesthesia first to the left main bronchus, and then the right main bronchus and trachea during 2 sessions. After coagulation, mechanical resection was applied. Cryotherapy was applied to the remaining tissue. After treatment, his symptoms were significantly improved. Although spontaneous resolution has been reported in the tracheobronchial amyloidosis, most cases require multiple therapeutic interventions in order to control progressive respiratory symptoms.

Özet

Primer izole trakeobronşiyal amiloidozis nadir görülen bir hasta lıktır. Progresif dispne, öksürük ve hemoptizi gibi semptomlarla kendini gösterebilir. Hava yolu obstrüksiyonu, atelektazilere ve tekrarlayan bronkopulmoner enfeksiyonlara neden olabilir. Kırk yedi yaşında erkek hasta 15 yıldır eforla artan nefes darlığı şikayeti ile başvurdu. Kış aylarında öksürük ve balgam şikayetleri de olan hastaya astım bronşiale tanısı ile inhaler tedavi başlandığı ancak fayda görmediği öğrenildi. Son 10 gündür şikayetlerine hemoptizi eklenen hastanın 30 paket/yıl sigara öyküsü mevcuttu. Fizik mua yenesinde; bilateral ekspiryum uzunluğu tespit edildi, diğer sistem muayeneleri normal idi. Laboratuar bulguları; WBC: 7.100, Hb: 14, Hct: %42.6, Plt: 479.000, ESR: 80 mm/sn, biyokimyasal para metreler normal sınırlarda idi. Postero-anterior akciğer grafisinde; sağ diyafragmada çift kontür, bilateral hiler dolgunluk mevcuttu. Solunum fonksiyon testi sonuçları şöyleydi; FEV1/FVC: %44, FEV1: %47, FVC: %84 idi. Toraks BT’sinde parankimde belirgin amfize matöz alanlar, trakeada, her iki ana bronş ve segment bronş du varlarında diffüz kalınlaşmalar izlendi. Fiberoptik bronkoskopide; trakeada ve subsegment bronş duvarlarında çok sayıda endobron şiyal lezyon ve mukozal infiltrasyon tespit edildi. Bu lezyonlardan alınan biyopsi örneklerinin kristal viyole ve kongo kırmızısı ile bo yanması sonucu mukozada damar ve bez duvarlarında, mukozal bağ dokusunda pembe-mor renkli amiloid birikimi gözlendi. Tra keobronşiyal amiloidozis tanısı konan hastaya tedavi amaçlı genel anestezi altında önce sol daha sonra sağ ana bronş ve trakea olmak üzere 2 seansta argon plazma ile koagülasyon, ardından mekanik rezeksiyon yapıldı. Kalan dokuya kriyoterapi uygulandı. Tedavi sonrası hastanın semptomlarında belirgin azalma izlendi. Trake obronşiyal amiloidoz olgularında spontan rezolüsyon olabileceği bildirilse de, birçok hasta progresif solunumsal semptomların kont rolü için terapötik girişimlere ihtiyaç duyar.