Retroperitoneal malignant schwannoma

Abstract

Introduction: Malignant schwannoma, recently renamed malignant peripheral nerve sheat tumors, represents 0.01 % of retroperitoneal tumors. Radical surgical excision is considered the best treatment for these neoplasms for poor responsiveness to chemotherapy and radiation therapy. We report a 66-year-old man who was operated for three times.

Özet

Son dönemlerde malin periferal sinir kılıfı tümörü olarak adlandırılan malin “schwannoma” retroperitoneal tümörlerin %0.01’ini oluşturmaktadır. Altmışaltı yaşındaki erkek hasta iştahsızlık, halsizlik ve sırt ağrısı nedeniyle Nisan 2006 tarihinde kliniğimize başvurdu. Yapılan batın ultrasonografisi ve bilgisayarlı tomografi sonucu 12x11x10 cm boyutlarında, sol böbrek pelvikalisiel sistemi kompresyona uğratan, heterojen solid kitle saptandı. Kitlenin sol böbreğe çok yapışık olmasından dolayı kitlenin böbrekle birlikte çıkartılması gerekti. Patolojik inceleme sonucu tanı malin “schwannoma” olarak konuldu. Ameliyattan 11 ay sonra magnetik rezonans inceleme (MRI) sonucu 9x6,5 cm boyutlarında sağ retroperitoneal kitle saptandı. Nisan 2007 tarihinde bu kitle tamamen çıkartıldı ve patolojik olarak tekrar malin “schwannoma” olarak düşünüldü. Ağustos 2007 tarihinde tekrarlanan MRI sonucu sol retroperitoneal bölgede 15x10 cm ve 18x14 cm boyutlarında 2 adet kitle saptandı. Eylül 2007 tarihinde hasta 3. kez ameliyat edilerek kitleler çıkartıldı. Patolojik tanı bir kez daha malin “schwannoma” olarak düşünüldü. Ameliyattan 4 ay sonra yapılan MRI ile değerlendirmede L3 vertebrada metaztaz saptanması nedeniyle palyatif amaçlı radyoterapi uygulandı. Malin periferal sinir kılıfı tümörleri ender olarak retroperitoneal bölgede oluşurlar. Genellikle asemptomatik seyrederek ileri boyutlara ulaşırlar ve komşu dokuları baskı altına alırlar. Özellikle bu olguda, lokal nükslerin sık olduğunu ve yavaş büyüyen tümörler oldukları için nükslerin geç saptanabileceğini vurgulamak istedik. Bu olgular uygun görüntüleme yöntemleri ile dikkatli takip edilmelidirler. Cerrahi olarak çıkartılamayan malin “schwannoma” olguları kemoterapi ve radyoterapiye iyi yanıt vermemekte ve seyirleri daha kötü olmaktadır. Bu nedenle bu tümörler mümkünse tamamen eksize edilmelidirler.