ir erkek çocuktaki üretra dublikasyonu ve olası MURCS (müllerian-renal-servikal-spinal) sendorumu

Duplicated urethra and a possible mullerian-renal-cervical spine (MURCS) association in a male child: A case report

ÇAĞRI GÜNERİ,Lütfi TUNÇ,Fazlı POLAT,Mustafa Özgür TAN,KADRİ KARAER,İbrahim BOZKIRLI

Abstract

We report on a 2-year-old boy who was referred to our clinic with recurrent urinary tract infections, neurogenic bladder dysfunction and duplicated urethra. The child was unable to void spontaneously, and a suprapubic catheter had been placed. We performed an internal urethrotomy on his patent urethra, but the procedure did not successfully restore spontaneous voiding. After the surgery, we evaluated the child for the presence of congenital syndromes, especially the MURCS (Mullerian-Renal-Cervical Spine) association. Six months later, the patient underwent a left orchiopexy procedure. There was no evidence of the right testis. This case shows that the male variant of the MURCS association may accompany miscellaneous urogenital anomalies such as renal agenesis, cross renal ectopy, vesicoureteral reflux, neurogenic bladder dysfunction, posterior urethral valve, duplicated urethra, bilateral/unilateral undescended testes or vanishing testis.

Özet

Bu olgu sunumunda kliniğimize üriner sistem enfeksiyonu, nörojenik mesane ve üretra dublikasyonu ile refere edilen 2 yaşındaki erkek çocuğu rapor etmekteyiz. Hasta başka bir merkezde spontan idrar yapamama nedeniyle suprapubik olarak kateterize edilmiş idi. Bu hastada internal üretrotomi prosedürü gerçekleştirdik. Ancak bu yolla da hastada spontan miksiyon izlenmedi. Altı ay sonra hastaya sol orşiopeksi işlemi uygulandı. Sağ testis izlenemedi. Bu olgu MURCS sendromu erkek varyantına renal agenezi, kros renal ektopi, vezikoüreteral reflü, nörojenik mesane, posterior üretral valf, üretra dublikasyonu, bilateral/ tek taraflı inmemiş testis ya da testis yokluğu gibi çok çeşitli ürogenital anomalilerin eşlik edebileceğini göstermektedir.