Erişkinlerde pelvic nöroblastom: uzun dönem sağkalım ve literatürün gözden geçirilmesi

Abdol Mohammed KAJBAFZADEH,Zhina SADEGHİ,Shadi A. ESFAHANİ,Cyril FİSHER,Ian Judson

Abstract

Here, we report a 52-year-old man with pelvic neuroblastoma; to our knowledge, he is the oldest patient reported in the literature. A large retroperitoneal pelvic tumor was located between the bladder and rectum without any invasion to the adjacent organs. A 24-hour urine catecholamine examination revealed that vanillin mandelic acid excretion was above the normal range. The tumor was resected without any pelvic organ injuries. Histopathology showed pleomorphic cells with spindle-shaped vesicular nuclei. The immunostaining results for NB84, bcl-2, neuron-specific enolase, and CD56 were positive. CD99 showed weak cytoplasmic staining, which is consistent with a primitive neural or neuroectodermal-type neoplasm. However, NB84 positivity and an intact Ewing sarcoma gene locus (EWS) locus using fluorescence in situ hybridization analysis implied neuroblastoma. Appropriate immunohistochemical studies distinguished adult neuroblastoma from other differential diagnoses, especially primitive neuroectodermal tumor. Despite the low stage of the tumor, the patient’s age and the large size of the tumor necessitated 6 cycles of adjuvant combination chemotherapy. Radiotherapy was not indicated for the patient, but he was followed regularly by pelvic computed tomography. This patient has benefited from a tumor-free survival for up to 6 years. Neuroblastoma is a differential diagnosis in patients with a pelvic mass, and treatment may be given according to pediatric protocols.

Özet

Burada, bildiğimiz kadarıyla literatürde bildirilen en yaşlı vaka olan 52 yaşında pelvik nöroblastomu olan erkek hastayı sunuyoruz. Hastada mesane ve rektum arasında çevre organlara yayılımı olmayan büyük bir retroperitoneal pelvik tümör mevcuttu. İdrarda 24-saatlik katekolamin değerlendirmesinde vanilin mandelik asit atılımı normal sınırın üzerinde idi. Tümör herhangi bir pelvik organ hasarı olmaksızın çıkarıldı. Histopatolojik değerlendirmede iğ-şekilli veziküler nükleusu olan pleomorfik hücreler görüldü. NB84, bcl-2, nöron-spesifik enolaz, ve CD56 için immünboyama sonuçları pozitif idi. Primitif nöral veya nöroektodermal tip tümörler ile uyumlu olarak CD99 zayıf sitoplazmik boyama gösterdi. Ancak, NB84 pozitifliği ve floresan in situ hibridizasyon analizi kullanılarak elde edilen intact Ewing sarkomu gen loküsü nöroblastomayı düşündürdü. Uygun histokimyasal çalışmalar yetişkin nöroblastomayı diğer ayırıcı tanılardan, özellikle primitif nöroektodermal tümörden ayırmaktadır. Tümörün düşük evresi, hastanın yaşı ve büyük tümör boyutu, 6 kür adjuvan kombine kemoterapi gerektirmiştir. Radyoterapi endikasyonu yoktur, ancak hasta düzenli olarak pelvik bilgisayarlı tomografi ile izlenmiştir. Hastanın 6 yıla kadar tümörsüz sağkalım avantajı olmuştur. Pelvik kitlesi olan hastalarda nöroblastom ayırıcı tanıda düşünülmelidir ve tedavi pediatrik protokoller göre verilebilir.