Poliorşidi bulunan bir çocuğun sunumu ve bu nadir anomali ile ilgili güncel bilgiler

Report of a boy with polyorchidism and a review of current knowledge regarding this unusual anomaly

Abstract

Polyorchidism is an extremely rare testicular malformation in children, and its etiology is unknown. There is an increased risk for testicular malignancy in these patients and a common association with other abnor- malities, such as cryptorchidism, inguinal hernia, testicular torsion, hydrocele, and varicocele. There are insufficient data in the literature on the ideal management of polyorchidism. We report a 14-year-old boy with polyorchidism and review the current literature regarding this anomaly. Physical examination revealed a discrete, painless, left intrascrotal lump. aFP, b-hCG and LDH were normal. Scrotal ultrasound showed a well-circumscribed tissue in the left hemiscrotum measuring 2.5x2.0x1.3 cm and having the same echo- genicity as the normal testes. Color Doppler study and magnetic resonance imaging also confirmed the tissue as a third testis with its own epididymis draining to a common vas. The testis was left in situ, and the patient was managed conservatively. Polyorchidism should be considered in the differential diagnosis of all scrotal masses. The etiology of polyorchidism is thought to be accidental division of the genital ridge before 8 weeks of gestation. The cases are divided into two categories according to anatomical properties, such as having drainage to an epididymis and vas deferens. The majority of cases are mainly encountered during evaluation for the other symptoms associated. Recent evidence supports that these cases may be followed conservatively when clinical findings and imaging techniques detect no complications or suspicion for ma- lignancy, torsion, hernia, or cryptorchidism.

Özet

Poliorşidi çocuklarda son derece görülen nadir bir anomali olup etiyolojisi aydınlatılmış değildir. Bu has- talarda yüksek testis malignansı riski olup kriptorşidi, inguinal herni, testis torsiyonu, hidrosel ve varikosel gibi diğer sorunlarla birlikteliği yüksektir. İdeal tedavinin ne olduğuna dair yeterli literatür verisi mevcut değildir. Burada 14 yaşında bir poliorşidi vakası sunarak bu anomali hakkındaki güncel literatür bilgile- rini gözden geçirdik. Fizik muayenede sol skrotumda testisten ayrı, ağrısız bir kitle görüldü. aFP, b-hCG ve LDH seviyeleri normaldi. Ultrasonda sol skrotumda iyi sınırlı, normal testisle aynı ekojeniteye sahip 2.5x2.0x1.3 cm boyutlarında bir doku saptandı. Renkli Doppler ve magnetik rezonans ile incelemede bu dokunun kendi epididimisi ve ana vas deferense bir drenajı olan üçüncü bir testis olduğu doğrulandı. Testis yerinde bırakıldı ve hasta konservatif olarak tedavi edildi. Poliorşidi tüm skrotal kitlelerin ayırıcı tanısında düşünülmelidir. Etiyolojisinde gebeliğin 8. haftasından önce genital kabartının hatalı olarak bölündüğü düşünülmektedir. Vakalar anatomik olarak epididim ve vaz deferens bulunmasına göre iki gruba ayrıl- maktadır. Vakaların çoğu esas olarak birlikteki semptomların değerlendirilmesi esnasında fark edilir. Son kanıtlar klinik bulgu ve görüntüleme yöntemlerince tespit edilen her hangi bir komplikasyon, malignanite şüphesi, torsiyon, herni veya kriptorşidi olmadıkça vakaların takip edilebileceğini desteklemektedir.