Akut Respiratuvar Distres Sendromu İlişkili Hemofagositik Sendrom

Abstract

Hemophagocytic histiocytosis is a syndrome of similar inflammatory response that can occur with different underlying pathologies that can be seen at any age. It is a rare disease characterized by fever, splenomegaly, jaundice, hemophagocytosis of bone marrow and other tissues (phagocytosis of erythrocytes, leukocytes platelets and their precursors by macrophages). There are two forms as primary and secondary, primary form (familial hemophagocytic syndrome) is autosomal recessive inheritance. It is seen in newborn children approximately 1/50.000 ratios. The secondary form is especially associated with Epstein-Barr virus infection, but it can be seen together with viral, bacterial, fungal and parasitic infections, collagen tissue diseases and malignant diseases. In this article, a 44-year-old female patient with no chronic disease history and has respiratory complaints was admitted to the chest diseases service with pre-diagnosis of pneumonia and the patient was admitted to the intensive care unit after the development of acute respiratory distress syndrome (ARDS). In this case, the development of hemophagocytic syndrome due to ARDS which is rarely seen syndrome is presented while ARDS therapy continues.

Özet

Hemofagositik histiositoz her yaşta görülebilen altta yatan farklı patolojilerle ortaya çıkabilen benzer enflamatuvar yanıt sonucu oluşan bir sendromdur. Ateş, splenomegali, sarılık, kemik iliği ve diğer dokularda hemofagositoz (eritrosit, lökosit ve trombositler ile öncüllerinin makrofajlarca fagositozu) ile karakterize ender görülen bir hastalıktır. Primer ve sekonder olmak üzere iki formu vardır, primer form otozomal resesif geçişlidir (familyal hemofagositik sendrom). Yaklaşık 1/50,000 oranında yenidoğan çocuklarda görülür. Sekonder form ise özellikle Epstein-barr virüs enfeksiyonu ile bağlantılı olmakla birlikte viral, bakteriyel, fungal ve paraziter enfeksiyonlar, kollajen doku hastalıkları, malign hastalıklarla birlikte görülebilir. Bu yazıda kronik hastalık öyküsü olmayan ve solunum sıkıntısı nedeniyle hastaneye başvuran 44 yaşındaki kadın hasta pnömoni ön tanısıyla göğüs hastalıkları servisine kabul edildi, servis takibinde akut respiratuvar distres sendromu (ARDS) gelişmesi üzerine hasta yoğun bakım ünitesine alındı. Bu olguda hastanın ARDS tedavisi devam ederken nadir görülen bir sendrom olan hemofagositik sendromun ARDS’ye bağlı olarak gelişmesi sunulmuştur.