Journals / Uluslararası Hematoloji-Onkoloji Dergisi / 2006 / Cilt: 16 - Sayı: 3
Retinoic acid syndrome afte rthe first dose of all-trans retinoic acid
- Pages
- 145–148
- DOI
- —
Abstract
All-trans retinoic acid (ATRA) was firstly used as a differentiating agent in 1987 in Shanghai for the treatment of acute promyelocytic leukemia (APL). Retinoic Acid Syndrome (RAS) became an important complication of therapy after the administration of ATRA. The frequency of syndrome is 27% and the precise cause is not entirely known. The mortality rate of patients with APL due to this complication is 1%. Symptoms of RAS resembles to sepsis, pneumonia, iatrogenic volume overload and blood transfusion reactions frequently seen in the course of leukemia and may cause confusion in the diagnosis of RAS. Dexamethasone must be administered urgently in the suspicion of RAS since it has a fatal outcome. Herein, we reported an APL patient with white blood cell count of lower than 1000/ml at presentation and complicated with retinoic acid syndrome subsequent to the first dose of all-trans retinoic acid.
Özet
Diferansiye edici bir ajan olan all-trans retinoic acid (ATRA) ilk olarak 1987 yılında Shanghai’de APL tedavisinde kullanılmaya başlanmıştır. ATRA’nın kullanıma girmesi ile Retinoik Asit Sendromu (RAS) tedavi ile ilişkili önemli bir komplikasyon haline gelmiştir. Sendrom; tedavi esnasında %27 gibi azımsanmayacak bir oranda görülmektedir. Kesin nedeni bilinmemektedir. Tüm tedavi edilen APL hastalarının %1’inde mortalite nedenidir. Lösemik hastalarda sıklıkla karşılaştığımız sepsis, pnömoni, iyatrojenik sıvı yüklenmesi, kan transfüzyonu reaksiyonları RAS benzeri bulgulara neden olabildiğinden, bazen ayırıcı tanıda güçlüklere neden olmaktadır. Fatal progresyon gösterdiğinden kesin tanı kriterleri olmayan bu sendromdan şüphelenildiğinde, sözü edilen klinik antiteler dikkate alınarak deksametazon acilen başlanmalıdır. Bu olguda ilk başvuru anında beyaz küre sayısı binin altında olan , enfeksiyon tespit etmediğimiz hastamızda ilk doz all-trans retinoik asit uygulamasını takiben ortaya çıkan retinoik asit sendromu tartışılacaktır.