Journals / Uluslararası Hematoloji-Onkoloji Dergisi / 2019 / Cilt: 29 - Sayı: 1
Langerhan Hücreli Histiositozis: Düşük Doz Radyoterapi ile Mükemmel Lokal Kontrol
- Pages
- 7–13
- DOI
- —
Abstract
Langerhans hücreli histiositozis (LCH), langerhans hücrelerine benzer dentritik hücrelerin çeşitli organlarda birikimi ve kontrolsüz klonal çoğalması ile karakterize, nadir görülen bir hastalıktır. Düşük doz radyoterapi (RT) ağrılı ve stabil olmayan kemik lezyonları ve kemik dışı yumuşak doku lezyonlarının tedavisinde tek başına ve/veya cerrahi, kemoterapi, steroidlerle birlikte kullanılmaktadır. Etki mekanizması halen net olarak anlaşılmamıştır. RT genelde adjuvant ve palyatif endikasyonlarda, ayrıca rezeke edilemeyen veya cerrahinin fonksiyonel hasar yaratabileceği rezektable olgularda küratif amaçlı olarak kullanılmaktadır. Bu çalışmada, çoğunlukla kemik lezyonlarına yönelik lokal RT uygulanan LCH tanılı olgularda klinik özellikler, RT endikasyonları, doz-fraksiyonizasyon şemaları ve tedavi sonuçlarının araştırılması amaçlanmıştır. 2000-2016 tarihlerinde kliniğimizde RT uygulanan biopsi ile kanıtlanmış tüm LCH tanılı olguların tedavi ve izlem kayıtları geriye dönük olarak değerlendirilmiştir. Hastalıksız sağkalım, lokal kontrol ve geç yan etki çalışmanın sonlanım noktaları olarak belirlenmiştir. 35 olgu saptanmıştır. Ortanca yaşı 12 (6-27), 21 olgu (%60) pediatrik yaş grubundadır. Olguların %65.7’sinde tek sistem-tek kemik tutulumu, %20’sinde tek sistem-çoklu kemik tutulumu, %15’inde çoklu sistem tutulumu saptanmıştır. Pediatrik yaş grubundaki olguların 16’sında ve erişkinlerin 4’ünde kemik lezyonlarına yumuşak doku uzanımının eşlik ettiği tespit edilmiştir (p= 0.013). Ortanca RT dozu10,8 Gy’dir. Patolojik tanı tarihinden itibaren olan ortanca izlem süresi pediatrik olgularda 105 (18-195), erişkinlerde 88 (31-245) aydır. Tam yanıt oranı %97’dir. İzlemde 11 pediatrik, 1 erişkin olguda yineleme saptanmıştır (p= 0.05), yineleme için geçen ortanca süre pediatrik olgularda 9ay, erişkin olguda 19aydır.Ortanca hastalıksız sağkalım 85 ay (52-117) olarak tespit edilmiştir. En sık yineleme paterni tek sistem-çoklu kemik tutulumu olarak izlenmiştir.Lokal control %97.1’dir. Ortanca hastalıksız sağkalım 85 aydır. LCH’de düşük dozda RT multidisipliner tedavinin bir parçası olarak, etkin lokal kontrol sağlayabilen, güvenilir bir tedavi seçeneğidir.
Özet
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disorder. Uncontrolled clonal proliferation of langerhans cells leads to a diversity of clinical manifestations. Low dose Radiotherapy (RT) is used mainly for osseous manifestations as a sole treatment or in combination with surgery/chemotherapy/steroids. Altough the mechanism of action of RT is an unresolved issue, it’s usually used in adjuvant/palliative settings, also as first-line local therapy with curative intent in unresectable or resectable cases in case surgery would result in functional compromise. This study is conducted to review indications, dose-fractionation schedules, clinical characteristics and outcomes of LCH patients received local RT mainly for osseous lesions. The medical records of biopsy proven all LCH patients referred to our center and treated with RT between 2000-2016 were evaluated retrospectively. Disease-free survival (DFS), local control and side effects were defined as study end-points. There was 35 patients, 21 of them were children. At presentation 65.7% had single systemsingle bone, 20% had single system-multiple bone, 15% had multisystem disease.Soft tissue extension were detected in 16 children, 4 adults (p= 0.013).Mean radiation dose was 10.8 Gy. Median follow-up from the date of biopsy was 105 months (range= 8-204) in children and 88 (range:31-245) in adults (log rank p:0.029).Complete response rate was 97%. 11 children and 1 adult experienced relapse (p= 0.05), median interval for relapse was 9months in children, 19months in adults. The most common relapse pattern was as single system-multiple bone (58.3%). Local control was 97.1%. Median disease free survival was 85 months. Low dose local RT seems to be effective and safe in multidisciplinary management of LCH.