Glanzmann thrombastenili bir çocukta rekombinant faktör VIIa kullanımı

Abstract

Glanzmann thrombasthenia is an autosomal recessive disorder of platelet aggregation that is characterized by a lifelong bleeding tendency due to quantitative and qualitative abnormalities of the platelet membrane complex glycoprotein IIb/IIIa (Gp IIb/IIIa). Platelet transfusion is the standard treatment for severe bleeding and surgical support is necessary in these patients. However, repeated platelet transfusions can result in alloimmunization, which makes subsequent transfusions ineffective. Recombinant activated factor VIIa (rFVIIa) has recently been introduced as an alternative to platelet transfusion for treatment of bleeding episodes and to cover surgery in patients with hereditary platelet function defects. We report a 8-year-old child with Glanzmann thrombasthenia. The patient had been treated by nasal tampon placement because of epistaxis three years ago in another hospital. We detected perforation of nasal septum and deformation of nasal bone due to granulation tissue induced by forgotten nasal tampon. Forgotten tampon was removed and granulation tissue was resected. Bolus injections of rFVIIa (90 _g/kg) was given immediately before operation and three times with 2 hours intervals after the surgery. The patient was discharged from hospital without any bleeding complication or thrombocyte replacement.

Özet

Glanzmann trombastenisi platelet membran kompleks glikoprotein IIb/IIIa (GpIIb/IIIa) daki kalitatif veya kantitatif anormallikler nedeni ile yaşam boyu kanamaya eğilim ile karakterize otozomal resesif olarak geçen platelet agregasyon bozukluğudur. Cerrahi esnasında ve şiddetli kanamalarda standart tedavi rejimi olarak platelet transfüzyonu uygulanmaktadır. Bununla birlikte tekrarlayan trombosit süspansiyonu transfüzyonları, ardışık transfüzyonların etkisiz hale geldiği alloimmünizasyona neden olabilmektedir. Rekombinant aktive faktör VIIa (rFVIIa) herediter platelet fonksiyon defektli hastalarda cerrahi de ve kanama episodlarının tedavisinde alternatif bir metod olarak son zamanlarda karşımıza çıkmaktadır. Biz glanzmann thrombasthenili sekiz yaşında bir vakayı sunduk. Hastamız, 3 yıl önce başka bir hastanede burun kanamasını durdurmak amacı ile nasal tampon uygulanarak tedavi edilmiş. Biz hastamızda unutulan nasal tampon nedeni ile oluşan granulasyon dokusunun neden olduğu nasal septum perforasyonu olduğunu belirledik. Unutulan tampon çıkarıldı ve granulasyon dokusu rezeke edildi. rFVIIa ( 90ug/kg ) operasyondan once bolus injeksiyon tarzında ve operasyondan sonra da 3 kez 2 saatlik intervallerle verildi. Hasta, trombosit replasman tedavisi veya herhangi bir kanama komplikasyonu olmaksızın hastaneden taburcu edildi.