Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy

Abstract

Purpose: We evaluated clinical features, diagnosis and characteristic findings in a cases of pigmented pa-ravenous retinochoroidal atrophy. Case: Best corrected visual acuity of a 58 year old woman who was diagnosed on routine examination as pigmented paravenous retinochoroidal atrophy was 20/30 in the right eye and 20/50 in the left eye. No other family members are known to have eye disease. Anterior segments and intraocular pressures were normal. In all qudrants, bilaterally, there was striking paravenous pigmentary retinal pigment epithelial atrophy with dense black bone-spicule pigmentation. The optic discs, maculas and retinal vessels outside of the pigmentary regions appeared normal. The fluorescein angiogram revealed areas of hyperfluorescence interspreaded with pigment clumps. There was no leakage from the retinal vessels. Conclusions: Pigmented pa-ravenous retinochoroidal atrophy is a rare disorder that is not we understood or classified. The diagnosis of pigmented paravenous retinochoroidal atrophy is established on the opthalmoscopic appearance of a striking disturbance of the retinal pigment epithelium in a distinctly perivascular distribution with or without bone spicule pigmentation.

Özet

Amaç: Bu çalışmada pigmenter paravenöz korioretinal atrofi tanısı alan bir olgunun klinik bulguları, karakteristik özellikleri ve tanı kriterleri incelendi. Olgu: Rutin oftalmolojik muayenede pigmenter paravenöz korioretinal atrofi tanısı alan 58 yaşındaki kadın hastanın görmeleri sağ gözde 20/30, sol gözde ise 20/50 idi ve tashihle artmıyordu. Anamnezinde aile üyelerinde herhangi bir göz hastalığı mevcut değildi. Oftalmolojik muayenesinde her iki göz ön segmenti doğal, intraokuler basınçları ise normal sınırlar içerisinde idi. Fundus muayenesinde ise her iki gözde tüm kadranlarda retina pigment epitel atrofisi ve koyu renkte yoğun bon-spikul pigmentasyon izlendi. Bu paravenöz pigmentasyon dışında optik diskler, makulalar ve retina damarları normal görünümde idi. Floressein anjiografide pigment kümeleri arasına yayılan bir hiperfloresans izlendi. Retina damarlarından herhangi bir sızıntı mevcut değildi. Tartışma: Pigmenter paravenöz korioretinal atrofi, orijini ve sınıflaması net olarak yapılamamış nadir görülen bir hastalıktır. Bon-spikül pigmentasyon olsun veya olmasın, pigmenter paravenöz korioretinal atrofinin tanısı tipik oftalmoskopik görünümlü olarak perivasküler lokalizasyonlu retina pigmen epitel atrofisi ve yoğun koyu renkli pigmentasyon artışı görünümü ile yapılmaktadır.

Keywords: Optik atrofi,Pigmentasyon,Retina dejenerasyonu,Gözün epitel pigmenti,Retina hastalıkları,Göz,Retina,Pigmentasyon bozuklukları