Anaesthetic approach to hurler syndrome

Abstract

Aim: We aimed to evaluate the anesthetic approach to a 6 years old female child, clinically diagnosed as Hürler syndrome, undergoing umbilical hernia repair and adenoidectomy operation, under the light of literature data. Case Report: Premedication was omitted. The case monitorised with EKG, non invasive arterial pressure, perip-heric oxygen saturation (SpO2) and taken under operation. It is assumed to be a difficult airway case because of anatomical features of Hürler Syndrome, tracheostomy and difficult airway algorithm prepared. Preoxygenation via face mask with 3L/min 100% O2 inhalation applied to the case before induction. Anesthesia induced with increasing sevoflurane concentrations in 100% oxygen and fentanyl lug/kg. Neuromuscular blockage was maintained with 1.5 mg/kg iv succinylcholine. 18 mm diameter endotracheal tube was placed into trachea by using Macintosh blade (No:2) at third attempt. Anesthesia was maintained with 2% sevofluran in 50% O2 - 50% N2O. The patient was extubated without any complication at the end of the surgery. Conclusion: In Hurler's sydrome; patients should be evaluated carrefully prior to operation. It is vital to monitor the patient in peroperative and postoperative period.

Özet

Amaç: Hürler sendromu teşhisi konmuş 6 yaşındaki kız çocuğunda, umbilikal herni ve adenoid vejetasyon nedeniyle uygulanan cerrahi girişim sırasındaki anestezik yaklaşımı, literatür bilgileri ışığında tartışmayı amaçladık. Olgu Sunumu: Premedikasyon uygulanmadan operasyona alınan olguya EKG, noninvaziv arter basıncı, periferik oksijen satürasyonu (SpO2) monitorizasyonu uygulandı. Olgunun anatomik özellikleri nedeni ile endotrakeal entübasyonunun zor olabileceği düşünülerek trakeostomi ve zor entübasyon için gerekli hazırlıklar yapıldı, indüksiyon öncesi maske ile 3L/dk %100 O2 inhale ettirilerek preoksijenasyon uygulandı. %100 oksijen ve artan konsantrasyonlarda sevofluran ile anestezi indüksiyonunu takiben 1 ug/kg fentanil uygulandı. Nöromüsküler blok için 1.5 mg/kg (iv) süksinilkolin verildi. Macintosh 2 numaralı bleyt kullanılarak 18 mm çapında trakeal tüp, üçüncü denemede trakeaya yerleştirildi. Anestezinin idamesi %50 O2 - %50 N2O ve %2 sevofluran ile sağlandı. Olgu cerrahi sonunda komplikasyonsuz olarak ekstübe edildi. Sonuç: Hürler sendromlu olguların operasyon öncesinde dikkatli bir şekilde değerlendirilmeleri gerekir. Anestezi esnasında ve sonrasındaki monitorizasyon hayati önem taşır.