Alveolar haemorrhage and pulmonary embolism associated with antiphospholipid antibody syndrome

Alveoler hemoraji ve pulmoner emboli ile seyreden bir antifosfolipid antikor sendromu

Feza UĞURMAN,Behiye AKKALYONCU,Ayşe GÖZÜ,Önde Gülnur ÜÇOLUK,Dicle YILMAZ,Belgin SAMURKAŞOĞLU

Abstract

Thirty-five year old female patient was admitted to the hospital because of dyspnea, haemoptysis and fever. She had a medical history of two sequential intrauterine fetal deaths and deep venous thrombosis once. Hypertension (180/90 mmHg), malar rash and bilateral inspiratory crackles were detected during physical examination. Diffuse alveolar pattern was detected on her chest X-ray. CT scan revealed diffuse patchy alveolar filling defects. Anemia (Hb: 8 g/dL) and thrombocytopenia (72.000/mm3) were detected. Diffusion capacity was normal one week after haemoptysis. Lupus anticoagulant was positive. Peripheral venous Doppler ultrasonography revealed thrombosis in the posterior tibial veins. A filling defect corresponding to a thrombus in the right inferior pulmonary artery was detected during the CT angiography. No endobronchial lesion, focal haemorrhage or signs of infection were detected during fiberoptic bronchoscopy. Bronchial lavage was turbid and light brown in the beginning, but it turned into bright red later. Causes of secondary antiphospholipid antibody syndrome were excluded. 2 mg/kg/day methylprednisolone and anticoagulant treatment was started with the diagnosis of primary antiphospholipid antibody syndrome, alveolar haemorrhage and propable pulmonary embolism. Radiological and clinical findings of alveolar haemorrhage improved rapidly.The case is presented as antiphospholipid antibody syndrome with alveolar haemorrhage and pulmonary embolism is a rare entity.

Özet

Otuzbeş yaşında bayan hasta, nefes darlığı, ateş, hemoptizi şikayetleriyle başvurdu. Hastanın iki kez arka arkaya, onuncu haftadan önce olan intrauterin ölü fetus ve bir kez bacakta derin ven trombozu öyküsü mevcuttu. Fizik muayenesinde kan basıncı yüksekti (180/90 mmHg). Yüzünde malar "rash", akciğerlerinde yaygın ince railer saptandı. Akciğer grafisinde yaygın alveoler infiltrasyon, toraks bilgisayarlı tomografi (BT)'de yaygın yamalı tarzda alveoler dolma defektleri izlendi. Rutin laboratuvar incelemesinde anemi (Hb: 8 g/dL), trombositopeni (72.000/mm3) saptandı. Hemoptiziden bir hafta sonra yapılan karbonmonoksit difüzyon testi (DLCO) normal olarak bulundu. Lupus antikoagülanı pozitifti. Periferik venöz Dopier ultrasonografide posterior tibial venlerde ve dinamik BT'de sağ inferior pulmoner arterde trombus ile uyumlu defekt saptandı. Fiberoptik bronkoskopide endobronşiyal lezyon izlenmedi. Fokal bir kanama odağı ya da infeksiyon bulgusu yoktu. Alınan lavaj önce sütlü kahverengi ve bulanık, ardından açık kırmızı renkte geldi. Sekonder antifosfolipid antikor sendromu nedenleri bulunamadığından hastada primer antifosfolipid antikor sendromu, alveoler hemoraji ve muhtemel pulmoner emboli düşünüldü. Hastaya antikoagülan ve 2 mg/kg/gün dozda metilprednizolon başlandı. Alveoler hemoraji radyoloji ve klinik bulguları hızla düzeldi.Alveoler hemoraji ve pulmoner emboli ile seyreden antifosfolipid antikor sendromu nadir görülen bir durum olması nedeniyle sunuldu.