Fundus Otoflöresans Görüntüleme Yöntemi ile Stargardt-Fundus Flavimakulatus Hastalığı'nın Farklı Fenotipik Özelliklerinin ve Progresyonunun Değerlendirilmesi

Evaluation of Different Phenotypic Features and Progression of Stargardt-Fundus Flavimaculatus Disease with Fundus Autofluorescence Imaging

Abstract

Purpose: To describe the clinical findings and disease progression of Stargardt-fundus flavimaculatus disease with fundus autofluorescence imaging and to evaluate their correlation with visual acuity. Materials and Methods: The visual acuity, fundus examination and fundus autofluorescence findings of patients were noted. Results: Patients with stage 1 showed increased autofluorescence with peripapillary sparing. At stage 2, there were flecks located in the extrafoveal region to the periphery. The active flecks were hyperautofluorescent, and the inactive flecks were hypoautofluorescent. At stage 3, the flecks were accompanied by macular atrophy. Atrophy progression was seen in 6 eyes. The number of flecks were increased in 8 eyes, and the hyperautofluorescent flecks became hypoautofluorescent in 6 eyes. There was no correlation between the stages of the disease and the visual acuity. Conclusions: The different phenotypic features determined by the FAF imaging in Stargardt-fundus flavimaculatus disease can give information about the progression and prognosis of the disease.

Özet

Amaç: Fundus otoflöresans görüntüleme yöntemi ile Stargardt-fundus flavimakulatus hastalığının klinik bulgularının ve hastalık progresyonunun tanımlanması ve bu bulguların görme keskinliği ile ilişkisinin değerlendirilmesi.Gereç ve Yöntem: Hastaların görme keskinliği, fundus muayene bulguları ve fundus otoflöresans bulguları retrospektif olarak kaydedildi. Bulgular: Evre 1'de artmış otoflöresansa peripapiller korunmuşluk eşlik ediyordu. Evre 2'de ekstrafoveal bölgeden perifere uzanan flekler mevcuttu. Aktif flekler hiperotoflöresan izlenirken, inaktif flekler hipootoflöresandı. Evre 3'te ise fleklere makuler atrofi eşlik ediyordu.Hastaların takipleri sırasında 6 gözde makuler atrofide progresyon, 8 gözde flek sayısında artış, 6 gözde ise fleklerde hiperotoflöresanstan hipootoflöresansa geçiş izlendi. Hastalık evresi ile görme keskinliği arasında ilişki saptanmadı. Sonuç: Fundus otoflöresans görüntüleme yöntemi ile Stargardt-fundus flavimakulatus hastalığında tespit edilen farklı fenotipik özellikler, hastalık progresyonu ve prognozu hakkında bilgi verebilir.