Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: A retrospective case series

Melih PARLAK,Oya DÖNMEZ,Zeynep SÖYLEMEZOĞLU ÖZBEK,Aylin YAMAN,Ferit Hakan ÖNER,Ali Osman SAATÇİ

Abstract

Purpose: To retrospectively evaluate the clinical and imaging features of patients diagnosed and treated as Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) syndrome. Materials and Methods: Medical records of patients treated as VKH syndrome between 2008 and 2012 were evaluated retrospectively. Patients with a follow-up shorter than three months were excluded. Fundus fluoresein angiography (FA), optic coherence tomography (OCT) and if available magnetic resonance imaging features were evaluated. All patients were classified according to the revised diagnostic criteria for VKH Syndrome as “complete”, “incomplete” and “probable”. Results: Twenty-four eyes of 12 patients (seven women and five men) were included. Mean follow-up was 19,2 months (SD: ±17, 4-48 months). The mean age at baseline was 39,6 years (SD:±17.0; 22-65 years). Six patients were classified as complete, five incomplete and one probable. All patients had bilateral involvement and exudative retinal detachment was present. Mean visual acuity at baseline was 4/10 (0,5/10- 10/10). Visual acuity was lower than 6/10 in 17 eyes (%71). All patients except of one were treated with pulse corticosteroids following by oral corticosteroid therapy. Remission was gained with oral corticosteroids in one patient. Additional immunmodulatory therapy was used in five patients. Intravitreal steroid and methotrexate was applied in one resistant case in addition to systemic therapy. Mean visual acuity after therapy increased from 0.4 (±0.39) to 0.84’e (±0.25). Conclusion: VKH syndrome is a rare ocular inflammatory disease in which the etiology is not clear. Because of variable clinical features differential diagnosis can be difficult. Good visual results can be obtained by early recognition and an effective treatment.

Özet

Amaç: Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) sendromu tanısıyla kliniğimizde tedavi edilen olguların klinik ve görüntüleme özelliklerinin geriye dönük olarak incelenmesi. Gereç ve Yöntem: Kliniğimizde 2008-2012 yılları arasında izlenmiş olan VKH sendromu olgularının dosya ve görüntü kayıtları retrospektif olarak değerlendirildi. Üç aydan uzun klinik izlemi olan olgular değerlendirilmeye alındı. Ayrıca tüm olguların fundus floresein anjiografi (FA), optik koherens tomografi (OKT) ve mevcutsa manyetik rezonans görüntüleme (MRG) sonuçları kaydedildi. Olgular revize edilmiş uluslararası VKH sendromu sınıflamasına göre “komplet”, “inkomplet ve “muhtemel” olarak sınıflandırıldı. Bulgular: Toplam 12 olgunun (7 kadın/5 erkek) 24 gözü değerlendirilmeye alındı. Ortalama takip süresi 19 aydı (SD:±17 ay, 4-48 ay). Hastaların tanı anındaki ortalama yaşı 39.6 idi (±17.0; 22-65 yıl). Olguların 6’sı muhtemel, 5’i inkomplet ve biri komplet VKH sendromu olarak sınıflandırıldı. Olguların tümünde bilateral tutulum görüldü ve eksüdatif dekolman mevcuttu. Başvuru anında ortalama görme keskinliği 4/10 düzeyindeydi (0.5/10-10/10) ve 17 gözün (%71) görme keskinliği 6/10’dan düşüktü. Bir olgu dışında tüm hastalar pulse steroid ve ardından da oral steroid ile tedavi edildi. Bir olguda sadece oral steroid ile remisyon sağlandı. Beş olguda ilave immunmodülatörler kullanıldı. Bir dirençli olguda sistemik tedaviye ek olarak intravitreal steroid ve metotreksat uygulandı. Tedavi sonrası ortalama görme keskinliği 0.4’ten (±0.39) 0.84’e (±0.25) yükseldi. Tartışma: VKH sendromu ender görülen, etyolojisi kesin olarak aydınlanmamış bir oküler inflamatuar hastalıktır. Klinik görünümü değişken olabilmekle birlikte ayırıcı tanıda zorluklar yaşanabilmektedir. Erken tanı ve etkin bir tedavi ile iyi görsel sonuçlar sağlanabilir.