Optical coherence tomography findings in a patient with Goldmann-Favre syndrome

Abstract

The aim of this study is to report the optical coherence tomography (OCT) findings in a patient diagnosed with Goldmann- Favre syndrome. A 35-year-old man complaining of visual deterioration and night blindness was evaluated. Ophthalmological examination revealed a best corrected visual acuity of 20/100 on both eyes. Fundus evaluation showed foveal microcysts (arranged like a star) along with mild atrophy of the retinal pigment epithelium. Scotopic electroretinogram (ERG) was almost non-recordable. Photopic electroretinograms showed marked reduction of the amplitudes. No leakage was observed on the fluorescein angiography. OCT revealed small cystic spaces that formed bridges between the outer and inner retinal layers in the fovea. These cystic spaces were located in all retinal layers. Collaps of the cystic spaces was observed after five-years follow-up. These findings demonstrated that OCT is a useful test to evaluate the structural findings observed in Goldmann-Favre syndrome.

Özet

Çalışmamızda Goldmann-Favre sendromu tanısı alan bir olguda gözlenen optik koherens tomografi (OKT) bulgularını bildirmeyi amaçladık. Otuzbeş yaşında erkek hasta gece görme bozukluğu ve görme azlığı yakınması ile kliniğimize başvurdu. Düzeltilmiş görme keskinliği sağ ve sol gözde 0.2 seviyesindeydi. Fundus muayenesinde makülada yıldız görüntüsü veren mikrokistler ile birlikte retina pigment epitelinde hafif bir atrofi izlendi. Elektroretinografide ağırlıklı olarak skotopik yanıtta bozukluk ve elektroretinografinin tüm evrelerinde genlik azalması ortaya çıktı. Fundus floresein anjiografide sızıntı gözlenmedi. OKT’de her iki foveanın iç ve dış retina katlarını ince doku bantları ile birbirinden ayıran ufak kistik alanlar görüldü. Bu alanlar bütün retina katmanlarında yerleşmişti. Beş yıllık takip süresinin sonunda kistik yapların kollabe olduğu görüldü. OKT, Goldmann-Favre sendromunda retinada ortaya çıkan bu yapısal değişiklikleri göstermede faydalı bir tetkiktir.