Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung type 1

Bülbül Yeşim BAYTUR,H. Tayfun ÖZÇAKIR,Hasan YÜKSEL,A. Kadir GENÇ,Hüsnü ÇAĞLAR

Abstract

Congenital cystic adenomatoid malformation is a congenital lung lesion that is associated with enlargement of terminal bronchus. The prognosis depends on the severeness of patholgy and other anomalies. The primigravid presented on her 22th week with the ultrasound findings of a fetus with multiple macrocyts in left lung in left hemithorax. No other abnormalities, fetal hydrops or polyhydramnios was existing. The diagnosis with these findings was then congenital cystic adenomatoid malformation of the lung type 1. The ongoing pregnancy was normal and no change occured on the lesions by the 38th week. The patient delivered a 3100g, healthy girl with cesarean section. There was no undesired problem with the baby on the third month. Congenital cystic adenomatoid malformation can lead to fetal or neonatal demise from hydrops, lung hypoplasia, prematurity or severe associated malformations, but has a good prognosis in the majority of cases.

Özet

Kistik adenomatoid malformasyon, terminal respiratuar bronşiollerin aşırı büyümesine bağlı oluşan akciğerin bir gelişim anomalisidir. Prognoz anomalinin şiddetine ve eşlik eden diğer anomalilere göre değişmektedir.22. gebelik haftasındaki olgunun fetusunda sol hemitoraks içinde sol akciğer alt ve üst lobu içeren birden fazla sayıda ve değişik büyüklükte çapı 0.5 cm’i aşan pür kistik yapılar izlendi. Eşlik eden başka bir anomali, fetal hidrops veya polihidramnios hali yoktu. Bu bulgular doğrultusunda olguya konjenital kistik adenomatoid malformasyon Tip 1 tanısı kondu. 38. gebelik haftasına kadar problemsiz seyreden ve lezyonlarda değişiklik olmayan olguda sezeryanla 3100 gram, canlı, kız bebek doğurtuldu. Postpartum 3. ayındaki bebeğin herhangi bir problemi bulunmamaktadır.KKAM fetal hidrops, akciğer hipoplazisi, prematürite veya eşlik edebilen diğer sistem anomalileri ile birlikte fetal veya neonatal dönemde kayıpla sonuçlanabilmektedir. Bununla birlikte olguların çoğunluğunda prognoz iyidir.