Ventricular tachycardia in myotonic dystrophy and its treatment with amiodarone

Abstract

Myotonic dystrophy is a rare disorder with autosomal dominant heritage, which predominantly affects the striated muscles. The conduction system of the heart is affected frequently on histopathological basis, even though clinical implications may not be common. The sudden cardiac death rate is high because of the conduction system involvement and ventricular tachycardia seems to he the leading cause. The myotonic dystrophy case, who might have had probable previos nonsustained ventricular tachycardia episodes, was in cardiogenic shock because of a sustained ventricular tachycardia when brought to our clinic. After a succesfull DC cardioversion, she was put on amiodarone and we are at the 18th month of her follow up. Presenting this rare disorder of myotonic dystrophy, we conclude that serious arrhythmias, like ventricular tachycardia, may predominate the clinic and this fatal arrhythmia can be controlled with amiodarone.

Özet

Toplumda görülme sıklığı oldukça seyrek olan myotonik distrofi, öncelikle çizgili kasları tutan otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Hastalığın klinik olarak olmasa da, histopatolojik düzeyde kalp ileti sistemini tutması sık görülür. İleti sistemi tutulumu nedeni ile bu hastalarda ani ölüm oranı yüksek bulunmakta, en sık sebep olarak da ventriküler taşikardi gösterilmektedir. Daha önceleri muhtemel kısa ventriküler taşikardi epizodları geçiren, sonuncusunun uzun sürmesi ve hastayı şoka sokması nedeni ile kliniğimize getirilen ventriküler taşikardili myotonik distrofi olgusunu, DC kardiyoversiyon ve amiadaron tedavisi ile 18 aydır izlemekteyiz. Nadir rastlanan bu olgu ile myotonik distrofi vakalarında aritmi ataklarının olabileceği, bunların en korkulanının da ani ölümle sonlanma olasılığı yüksek olan ventriküler taşikardi olduğu, ventriküler taşikardinin amiadaron ile kontrol altında tutulabileceği sonucuna varıldı.

Keywords: Elektrik kontrşok,Taşikardi, ventriküler,Amiodaron,Miyotonik distrofi