Progressive multifocal leukoencephalopathy in an elderly patient vvith no obvious immunosuppression

Belirlenebilen bir immünyetmezliği olmayan yaşlı bir hastada gelişen progresif multifokal lökoensefalopati

Ömer COŞKUN,Kenan ŞENER,Vedat TURHAN,ÖNDER ÖNGÜRÜ,Hanefi Cem GÜL,Can Polat EYİGÜN

Abstract

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) which is a severe demyelinating disease of the central nervous system (CNS), is caused by a human polyomavirus known as JC virus (JCV). PML is seen primarily in immunosuppressed (AIDS, organ transplant or malignancy) patients. In this report, a case of PML that developed in a 75-years-old female patient with no known immunosuppression was presented. The patient was admitted to the emergency department with complaints of headache and burninq sensation in head. Cerebrospinal fluid (CSF) examination revealed increase in lymphocytic cells. Since lesions compatible with tuberculoma were detected in brain tissue by magnetic resonance imaging, anti-tuberculous therapy initiated empirically. The disease exhibited a progressive course and all the serolo-gical, molecular, microbiological and biochemical tests performed in blood and CSF failed to identify the causative agent. Pathological and immunohistochemical examination of the brain biopsy specimens demonstrated demyelinating disease. Brain biopsy, CSF, serum and urine specimens were investigated by real-time polymerase chain reaction specific for JCV and JCV-DNA was detected in the urine samples. Follow-up visits of the patient indicated a progressive course. In conclusion, after ruling out the other primary causes, JCV should be investigated in patients with demyelinating CNS disease even in the absence of significant immunosuppressive condition. Elderly patients should be considered in the risk group for demyelinating disease of CNS due to JCV.

Özet

Bir insan polyomavirusu olan JC virus (jCV), santral sinir sisteminin ciddi seyirli demiyelinizan hastalığı olan progresif multifokal lökoensefalopati (PML)'den sorumludur. PML daha ziyade immün sistemi baskılanmış (AlDS'li, organ transplantasyonu yapılan ya da kanserli) hastalarda görülmektedir. Bu raporda, bilinen belirgin bir immünosüpresif durumu olmayan 75 yaşındaki bir hastada gelişen ve idrar örneklerinden moleküler metotlarla JCV DNA'sı saptanan bir PML olgusu sunulmaktadır. Baş ağrısı ve başında yanma şikayetleri ile hastaneye başvuran 75 yaşındaki bir kadın hastanın beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde lenfositik hücre artışı saptanmış ve beyin manyetik rezonans tetkikinde tüberkülom ile uyumlu lezyonların belirlenmesi üzerine hastaya antitüberküloz tedavi başlanmıştır. Hastalığın ilerleyici seyir göstermesi nedeniyle hastanın BOS ve serum örneklerinden yapılan bakteriyel, viral ve fungal etkenleri araştırmaya yönelik serolojik, moleküler ve mikrobiyolojik yöntemler ile biyokimyasal testlere rağmen beyindeki multifokal lezyonların etyolojisi saptanamamıştır. Hastadan alınan beyin biyopsi örneğinin patolojik ve immünohistokimyasal incelemesi, demiyelinizan hastalıkla uyumlu olarak rapor edilmiştir. Demiyelinizan hastalığın etyolojisini tespit etmeye yönelik olarak beyin dokusu, BOS, serum ve idrar örneklerinde gerçek zamanlı polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) ile JCV DNA'sı araştırılmış ve idrarda jCV-DNA pozitifliği saptanmıştır. Hastanın taburcu edilmesinden sonra yapılan takiplerinde hastalığının ilerleyici özelliğinin devam ettiği görülmüştür. Sonuç olarak, beynin demiyelinizasyonuyla giden hastalık tablolarında organ transplantasyonu ve AİDS gibi belirgin bir immünsüpresyon yapacak sebep olmasa bile, diğer başlıca nedenler ekarte edildikten sonra ]CV varlığı araştırılmalıdır. Zira özellikle ileri yaştaki hastalar, JCV'ye bağlı demiyelinizan beyin hastalıkları açısından risk altında olabilirler.