Clinical and Polysomnographic Features of Kleine-Levin Syndrome: Case Seriesv

Abstract

leine-Levin Syndrome (KLS) is a rare disorder characterized intermittent hypersomnia, yperphagia, hypersexuality, abnormal behaviors, and confusion. Patients are symptomatic between episodes. The aim of this case series study was to determine he clinical features of patients with KLS and to compare the polysomnography (PSG) ndings between symptomatic and asymptomatic periods.We compared the results f PSG investigations performed in symptomatic and asymptomatic periods in six atients diagnosed with KLS at Gulhane Military Medical Faculty Sleep Research enter between 1998 and 2005. The age at onset of KLS was approximately 18 years, he diagnosis delayed 2.67 years, hypersomnia episodes lasted approximately 11.5 days, ntil the correct diagnosis, the patients had experienced on average 5 episodes. Total leep time in KLS patients during symptomatic period and stage 2 sleep percent was igher than in asymptomatic period. REM latency was shorter and stage 3 and REM ercent was lower in asymptomatic period. The clinical features including the age of nset and episode duration are compatible with those from the previous studies. It was bserved that the sleep architecture during symptomatic period was different from that n asymptomatic period. (Archives of Neuropsychiatry 2013; 50: 288-290)

Özet

Kleine-Levin Sendromu (KLS) aralıklı ortaya çıkan hipersomni dönemlerinin yanı sıra hiperfaji, hiperseksüalite, anormal davranışlar ve konfüzyon ile karakterize, ataklar arasdönemde kişinin normal işlevlere sahip olduğu, nadir görülen bir hastalıktır. Bu çalışmada KLS olgularında klinik özelliklerin belirlenmesi, semptomatik ve asemptomatik dönemde polisomnografi (PSG) bulgularının karşılaştırılması amaçlanmıştır. Gülhane Askeri Tıp Akademisi Uyku Araştırma Merkezinde 1998-2005 yılları arasında KLS tanısı konulan althastanın semptomatik ve asemptomatik dönemde yapılan PSG incelemelerinin sonuçlarkarşılaştırıldı. KLSnin yaklaşık olarak 18 yaşında başladığı, tanı konulmasının ortalama 2,67 yıl geciktiği, uyku atağının ortalama 11,5 gün sürdüğü, hastaların tanı alıncaya kadar ortalama 5 atak geçirdiği saptandı. KLS olgularının semptomatik dönem toplam uyku süresi ve evre 2 yüzdesinin asemptomatik dönemden yüksek, REM latansının asemptomatik dönemden kısa, evre 3 ve REM yüzdesinin asemptomatik dönemden düşük olduğu saptandı. KLS hastalarında hastalık başlangıç yaşı, atak süresi gibi klinik özelliklerin literatürle uyumlu olduğu, semptomatik dönem uyku yapısının asemptomatik dönemden farklılık gösterdiği dikkat çekmektedir. (Nöropsikiyatri Arflivi 2013; 50: 288-290)