Journals / Nöropsikiyatri Arşivi / 2014 / Cilt: 51 - Sayı: 2
Nörologlar nasıl primer sjögren sendromu tanısı koyar?
- Journal
- Nöropsikiyatri Arşivi
- Pages
- 148–156
- DOI
- —
Abstract
Introduction: Neurological involvements were shown in 20% of patients with Primary Sjogrens Syndrome (pSS). Neurological symptoms may be the first signs of pSS in 57% of the cases. In addition, early diagnosis and treatment of neurological disorders may save or improve the quality of life of these cases. There have been reports about the neurologic manifestations of pSS but little is known about the details of neurologically presented cases. Method: In this study, we described 11 pSS patients who presented with neurological manifestations. Results: Central nervous system (CNS) involvement was recorded in 7 (63.7%) and peripheric nervous system (PNS) involvement in 4 cases (36.4%). Conclusion: Our findings regarding the cases with neurological manifestations leading to the diagnosis of pSS suggest that: 1) The frequency of CNS involvement was higher than that of PNS, and the most frequent clinical pictures of CNS involvement are Multiple Sclerosis (MS)-like illnesses and optic neuritis, 2) Guillain Barre Syndrome (GBS) was the most frequent disease of PNS involvement; 3) Mononeuropathy multiplex (MM) might be the first sign of pSS; 4) Neurologists should consider pSS in the differential diagnosis of cases with MS, optic neuritis, GBS and neuropathies of unknown causes including MM; 5) There is an urgent need of therapeutical guidelines for the cases with neurological involvement associated with pSS.
Özet
Giriş: Primer Sjögren Sendromlu (PSS) hastaların %20sinde nörolojik tutulum olduğu gösterilmiştir. Olguların %57sinde ise ilk olarak nörolojik belirtiler ortaya çıkmaktadır. Nörologların bu belirtileri erkenden tespit etmesi ve PSS tedavisine başlanması ile hastaların yaşamı kurtarılabilmekte ve/veya yaşam kalitesi arttırılabilmektedir. PSS ile ilişkili nörolojik hastalıklar oldukça iyi tanımlanmıştır ancak nörolojik bulgularla prezante olan olgularda PSS tanısı için detaylı bilgi bulunmamaktadır. Yöntem: Bu çalışmada nörolojik bulgular ile başvuran 11 hastada PSS tanımlanmıştır. Bulgular: Yedi olguda (%63,7) merkezi sinir sistemi (CNS) tutulumu belirlenirken, 4 olguda (%36,4) periferik sinir sistemi (PNS) tutulumu saptanmıştır. Sonuç: Nörolojik hastalıkları nedeniyle PSS tanısı alan bu olguların değerlendirmesi sonucu bulgularımız şunlardır: 1) PSSin ilk bulgusu olarak CNS tutulumu, PNS tutulumundan daha sık ortaya çıkmaktadır, CNS tutulumu ile giden klinik tablolardan en sık Multiple Skleroz (MS) benzeri hastalık ve optik nevrit görülmektedir; 2) Guillain Barre Sendromu (GBS) PNS tutulumu ile ilişkili en sık gözlenen klinik tablodur; 3) Mononöropati multipleks (MM) PSSnin ilk işareti olabilmektedir; 4) Nörologların MS, optik nevrit ve GBS yanı sıra MM dâhil tüm nedeni bilinmeyen nöropati olgularının ayırıcı tanısında PSS düşünmesi gerekmektedir; 5) PSS ile ilişkili nörolojik tutulumu olan olgular için acil olarak tedavi kılavuzuna ihtiyaç bulunmaktadır.