Electrone microscopic findings in a patient with pyloric atresia with epidermolysis bullosa

Pilorik atreziye eşlik eden bir epidermolisis büllosa olgusunda elektron mikroskopik bulgular

A. Ebru SAKALLIOĞLU,Aylin TARCAN,Serap KALKAN,İ. Serdar ARDA,Deniz SEÇKİN,Gülten KARABAY,Akgün HİÇSÖNMEZ

Abstract

Association of pyloric atresia (PA) with epidermolysis büllosa (EB) is uncommon but a well-known entity. Junctional type epidermolysis büllosa (JEB) is the most frequent associated type. This type almost universally results in death with gastroenteropathy, malnutrition, secondary bacterial infections and related complications. Electron microscopy is the most sensitive technique giving details for the diagnosis and classification of EB. Here, we present a case of PA associated with EB and its electron microscopic findings.

Özet

Pilorik atrezi (PA) ile birlikte saptanan epidermolisis büllosa (EB) üç ana gruba ayrılır. Pilorik atrezi ile birlikte en sık "junctional tip EB" (JEB) görülmektedir. Gastroenteropati, malnutrisyon, ikincil bakteriyel enfeksiyonlar ve bunlara bağlı gelişen komplikasyonlar nedeniyle hastalar genellikle kaybedilmektedir. EB tiplendirmesinde kullanılan en duyarlı yöntem elektron mikroskopik incelemedir. Burada bir yenidoğanda, P A'ye eşlik eden bir EB olgusu elektron mikroskopik bulguları ile sunulmaktadır.

Keywords: Süt çocuğu, yenidoğan,Kadın,Pilor,Ölümle sonuçlanma,Mikroskopi, elektron