Neuro-Behçet Disease Presenting with Sinus Venous Thrombosis: Case Report

Hesna Bektaş MD,HESNA BEKTAŞ,Şadiye TEMEL,ORHAN DENİZ,Hava Dönmez KEKLİKOĞLU,GÖNÜL VURAL

Abstract

Behçet's disease (BD) is a rare, chronic, autoimmune, autoinflammatory disorder of unknown origin. Mucocutaneous lesions and panuveitis constitute the hallmark of Behçet's. The disease is mostly seen at the third decade and disease course is dramatically more severe for males than females. Vascular involvement can occur in up to 40% of the cases. Although veins are mostly involved, all sizes and types of vessels can be affected. The most common clinical presentation of disease is lower extremity vein thrombosis. Vena cava thrombosis, pulmonary artery aneurysms, Budd-Chiari syndrome, peripheral artery aneurysms, dural sinus thrombosis and abdominal aorta aneurysms are also frequent at the disease's course. Prevalence of cerebral venous thrombosis is 8%. In this article, we presented a 28-year-old man with sinus venous thrombosis due to BD.

Özet

Behçet hastalığı (BH) etiyolojisi bilinmeyen, kronik, relapslarla seyreden, multisistem tutulumu yapabilen enflamatuvar bir hastalıktır. Tekrarlayıcı deri mukoza lezyonları ve panüveit hastalığın ana belirtileridir. Başlangıç yaşı genellikle 3. dekaddır ve erkekler kadınlara göre daha ciddi etkilenir. Vasküler tutulum olguların %40'ında görülür. Bütün çap ve tipteki damarlar etkilenmekle birlikte venleri arterlere göre daha sık etkiler. Alt ekstremite ven trombozu hastalığın en sık klinik bulgusu olup bunu vena kava trombozu, pulmoner arter anevrizması, Budd-Chiari sendromu, periferik arter anevrizması, dural sinüs trombozu ve abdominal aorta anevrizması izler. Serebral venöz trombozu %8 oranında görülür. Biz bu yazıda BH'ye bağlı sinus ven trombozu gelişen 28 yaşındaki erkek olguyu sunduk.