A patient with factor XIII deficiency

Abstract

Deficiency of factor XIII is a rare bleeding disorder which is characterized by normal routin coagulation studies. It is considered by umblical haemorrhage in neonatal period. The diagnosis is made by 5 M urea test or determinated factor XIII levels by quantitative methods. 11 months old boy represented in this study, admitted hospital with bleeding for more than seven days from trauma. The routine coagulation studies were found normal. The diagnosis was made by 5 M urea test.

Özet

Faktör XIII eksikliği nadir görülen bir kanama diatezidir. Tüm koagülasyon testleri normal olan bu hastalık yeni doğan döneminde göbek kanamaları ile kendini gösterir. Tanı 5 M üre solüsyonu ile kalitatif veya kantitatif olarak faktör XIII düzeyindeki düşüklüğün gösterilmesi ile konur. Burada sunulan 11 aylık erkek olgu travma sonrası oluşan mukoza! yaradan bir hafta süreyle kanamanın devam etmesi üzerine hastaneye yatırıldı. Yapılan tüm hemorajik diatez testleri normal bulunan olgunun tanısı 5 M üre solüsyonu ile yapılan test sonrası faktör XIII eksikliği olarak kondu.