Non-secretory primary plasma cell leukemia

Abstract

Twenty years old female patient was admitted to the hospital with weakness, pailness, weight lost, gradually increased extremity aches. Physical examination revealed that she patient had pailness and extremity aches as pathologic. There weren't lymphadenopaty and hepatosplenomegaly. The patient was leukocytopenic, but %90 of peripheral blood cells were plasma cell. She patient's hemogram values were leukocyte: 660/mm3, Hct:%27.6, platelet: 445000/mm3. In bone marrow aspiration sitxy percent of the cells were plasma cells. There weren't any sign of monoclonality in protein electrophorezis and immunofixation electrophorezis although they were done twice. Protein elektrophorezis was polyclonal. Biochemistry values were normal. There were no hypercalcemia. Serum immunoglobulin levels were normal. Immunohistochemical examination of bone marrow revealed the monoclonal lambda light chain positivity in the plasma cells. There weren't any kappa chain positivity in the plasma cells. No litic bone lesions observed by radiographies or by thoracal, lomber, pelvic magnetic resonans imaging. The patient was diagnosed as primary plasma cell leukaemia. VAD chemotherapy (vincristin, adriblastina, dexametazone) was performed. Patient's clinic was deteriorated in third day of therapy and she died.

Özet

Burada çok seyrek görülen bir plazma hücreli lösemi olgusu sunulmaktadır. Bir aydır giderek artan halsizlik, kilo kaybı, solukluk, bütün vücudunda ağrı şikayeti ile hastaneye yatırılan yirmi yaşındaki bayan hastanın fizik muayenesinde patolojik olarak solukluk ve bütün ekstremitelerinde palpasyonla ağrı saptanmıştır; hepatosplenomegali yoktu. Hastada lökopeni ve anemi tespit edilmiştir. Lökosit:660/mm3, Hct:%27.6, trombosit: 445000/mm3 bulunmuştur. Lökopenik olmasına rağmen periferik yaymadaki lökositlerin %90'dan fazlasını plazma hücrlerinin meydana getirdiği görülmüştür. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde %60-70 oranında plazma hücre infiltrasyonu görülmüştür. İki defa yapılan protein elektroforezi ve immünfiksasyon elektroforezinde monoklonalite tespit edilememiş, bulgular poliklonal yorumlanmıştır. İmmün globülin düzeyleri normal bulunmuştur. Hiperkalsemi saptanmamıştır. Kemik iliği biyopsisinde lambda hafif zincir ile plazma hücrelerinin büyük çoğunluğunun kuvvetli sitoplazmik bo yanma gösterdiği görülmüştür. Kappa hafif zinciri ile sitoplazmik boyanma tespit edilmemiştir. Kemik grafilerinde ve torakal, lomber, pelvik manyetik rezonans görüntüleme tetkiklerinde litik lezyon tespit edilmemiştir. Hastaya bu bulgularla sekretuar olmayan primer plazma hücreli lösemi tanısı konularak VAD kemoterapisi (Vinkristin, adriblastin, deksametazon) başlanmış ancak tedavinin üçüncü günü kaybedilmiştir.