Prenatally diagnosed intracardiac tumor in an infant

Vedat OKUTAN,YILMAZ YOZGAT,Aslı OYSUL,Serdar Ümit SARICI,Rıdvan AKIN,Mustafa Koray LENK

Abstract

Primary cardiac tumors are very rare in childhood. The incidence of fetal intracardiac tumors is 0.14%. We herein present a 15-month-old infant with intracardiac tumor who is currently under follow-up. A 27-year-old gravida 2 mother at 34th week gestation was referred to our clinic by a radiologist because of a fetal intracardiac mass. On fetal echocardiographic examination a 27x28 mm mass, occupying left ventricular cavity and attached to left ventricle posterior wall and interventricular septum was detected. Mild obstruction on mitral inflow and pansystolic mitral insufficiency were noted. Aortic and pulmonary arterial blood flows were normal. No regression in the size and no obstruction in left ventricular outflow and inflow were determined on the follow-up of the patient. No surgical treatment was considered since there was no hemodynamic instability. On follow-up two hypopigmented lesions were detected on the body at the 8th month and an afebrile convulsion presenting with eye-blinking, rumination, head-rolling like movements 8-10 times a day were noted at the 11th month. The diagnosis of tuberousclerosis is still being kept in mind although magnetic resonance imaging was normal. Most of intracardiac tumors are rabdomyomas, and cases diagnosed both prenatally and postnatally have a potential to regress. Therefore these cases should be treated conservatively. In our case no progression in tumor size and no hemodynamic instability were detected, therefore follow-up of the patient is continuing.

Özet

Primer kardiyak tümöre çocukluk çağında nadiren rastlanır. Fetal intrakardiyak tümör sıklığı ise %0.14 olarak bildirilmektedir. Burada tanısı prenatal dönemde konulan ve halen izlemi devam eden 15 aylık bir olguyu sunarak konuyu tartışmak istedik. 27 yaşındaki hamile intrauterin 34. haftada radyoloji uzmanı tarafından intrakardiyak kitle farkedilerek bölümümüze refere edildi. Fetal ekokardiyografi ile 27 mmx28 mm boyutunda, sol ventrikül kavitesi içinde, sol ventrikül arka duvarı ve interventriküler septumu tutan hiperekojen kitle lezyonu görüldü. Sol ventrikül girişinde hafif kısıtlılık ve pansistolik mitral yetersizliği mevcut idi. Aort ve pulmoner arter akımları ise normaldi. Postnatal dönemde izlemi devam eden hastanın halen kitle boyutunda bir küçülme olmayıp, sol ventrikül giriş ve çıkışı obstrükte olmamıştır. Hemodinamik olarak normal olması nedeniyle henüz cerrahi tedavi seçeneği düşünülmemiştir. Sekiz aylık iken gövdede iki adet depigmente leke görülmüş, 11 aylık iken afebril, kısa süreli, göz kırpma, geviş getirme, başını sallama şeklinde nöbetleri meydana gelmiş ancak beyin MRI normal bulunmuştur. Tuberoskleroz yönünden izlemi devam etmektedir. Gerek prenatal dönemde, gerekse çocukluk çağı boyunca rastlanan primer kardiyak tümörlerin büyük çoğunluğunun rabdomiyom olması ve spontan regresyon olasılığı bulunması nedeni ile bu olguların yönetiminde konservatif kalınmalıdır. Bizim olgumuzda da tümör henüz regrese olmamakla birlikte hemodinamik kötüleşme olmayıp, izlemine devam edilmektedir.