Congenital scoliosis

Abstract

Vertebral anomalies causing congenital scoliosis are classified as formation, segmentation and mixt defects. The natural history depends on type and localisation of deformity and patient’s age. The patient has to be evaluated with history, physical examination and appropriate imaging modalities. All patients with congenital scoliosis have to be evaluated with magnetic resonance imaging for spinal pathologies and also genitourinary and cardiac anomalies have to be detected. Early diagnosis and intervention before the development of large curves is important. Deformities with progression risk have to be treated aggresively. Because of the high risk of neurological injury, early and simple surgical procedures are more prefferable and also using neoromonitorisation during surgery is adviced. Insitu posterior fusion and hemiepiphysiodesis may be selected in patients with minimal or no deformity. Moderate deformities may be partially corrected with instrumentation and arthrodesis. More severe deformities may be managed by vertebrectomies or osteotomies. Growing rods may be used in younger patients with severe and long curves. If the thoracic insufficiency syndrome associated with congenital scoliosis and rib fusions may be treated with expansion thoracoplasty and VEPTR devices.

Özet

Konjenital skolyoza neden olabilecek omurga anomalileri, formasyon, segmentasyon ve veya mikst tip defektler olarak sınıflandırılabilir. Doğal seyir, deformitenin tipine ve lokalizasyonuna ve hastanın yaşına bağlıdır. Hastanın değerlendirilmesinde, öykü, fizik muayene ile birlikte uygun görüntüleme yöntemlerine başvurulmalıdır. Konjenital skolyoz saptanan tüm hastalara, spinal patolojiler açısından manyetik rezonans görüntüleme yapılmalı, sıklıkla eşlik eden genitoüriner ve kardiak anomaliler açısından titizlikle taranmalıdır. Konjenital skolyoz tedavisinde, ileri derecede eğrilikler gelişmeden, erken tanı ve uygun cerrahi tedavi seçeneğinin belirlenmesi gerekmektedir. Doğal seyrinde ilerleme riski bulunan deformiteler, agresif bir şekilde tedavi edilmelidir. Konjenital omurga deformitesinin cerrahi olarak düzeltilmesi, nörolojik hasar açısından yüksek risklidir. Bu nedenle erken ve daha basit tedaviler tercih edilmelidir. Ameliyat sırasında nöromonitorizasyon kullanımına önem verilmelidir. Deformitenin olmadığı yada az olduğu ilerleyici eğriliklerde cerrahi tedavi yöntemi olarak insitu füzyon yada hemiepifizyodez ilk olarak düşünülmelidir. Orta derecedeki deformiteler enstrümantasyon ve artodez ile kısmi olarak düzeltilebilirken, ileri derecedeki deformitelerde vertebrektomi veya osteotomiler gerekebilecektir. Normal anatomik yapıya sahip vertebraları da içeren, uzun ve ileri derecede eğriliği bulunan küçük çocuklarda, füzyonsuz enstrümantasyon başarıyla uygulanabilmektedir. Eşlik eden kot füzyonlarının bulunduğu torasik yetmezlikli konjenital skolyoz hastalarında da torakoplasti ve vertikal genişletici kot implantları kullanımı akılda tutulması gereken bir seçenektir.

Keywords: Sınıflandırma,Skolyoz,Omurilik eğrilikleri,Torakoplasti,Ortopedik işlemler,Hastalığın özellikleri