Multifocal myxopapillary ependymoma of the filum terminale. Case report and review of the literature

Seyhan KARADERELER,Çağatay ÖZTÜRK,İbrahim ÖRNEK,Levent ULUSOY,Mercan SARIER,Azmi HAMZAOĞLU

Abstract

Myxopapillary ependymomas (MPE) are distinctive variant of spinal cord ependymomas, typically arise in the filum terminale and conus medullaris, accounting 40-60% of spinal cord tumors. We report a case of MPE with two discrete foci on the both ends of the filum terminale and discuss solitary and multifocal MPEs with data of other four patients with double MPEs of filum terminale founded in the literature. A 24-year-old previously healthy male presented with a two-month history of back pain radiating to his right leg. He reported no motor, sensory, bowel, or bladder dysfunction. A MRI examination of lumbosacral region which was performed with a prediagnosis of discal pathology, revealed two mass lesions. The patient underwent surgery. Histopathological sectioning of both tumors revealed that tumor tissues showed mucinous stromal changes. There were cuboidal uniform tumor cells which spread papillary structures usually as single-row on the hyalinized stroma. There was no mitosis. The patient was followed for 15 months. Postoperative spinal MRI was performed 6 and 12months after surgery showed no recurrence of the tumors. Double independent MPEs of filum terminale are rarely reported. Right interpretation and diagnosis are open to discussion with diagnosis of drop metastasis and two different foci of an ependymoma. Cranial and whole spinal MRI with Gadolinium included sacrococcygeal region should be done in patient with MPEs. En bloc total removal of multifocal MPEs gives a good prognosis.

Özet

Miksopapiller epandimom (MPE), spinal kord epandimomlarının bir varyantıdır. Spinal kord tümörlerinin % 40-60ʼını oluşturur ve tipik olarak filum terminal eve konus medullaristen köken alır. Bu olgu sunumu yazısında filum terminalenin iki ayrı bölgesinden köken alan multifocal bir epandimom olgusu literatürdeki benzer olgularla birlikte değerneldirilerek sunulmaya çalışılmıştır. 24 yaşında herhangi bir sağlık problem olmayan bir erkek hasta yaklaşık 2 aydır sağ bacağına yayılan bel ağrısı yakınması ile merkezimize başvurmuştur. Yapılan nörolojik muayenesinde herhangi bir motor, duyusal veya sfinkter kusuruna rastlanmadı. Disk patolojisini verifiye etmek için çekilen lumbosakral MRʼda 2 adet kitle lezyonu saptandı. Hastaya cerrahi uygulandı. Çıkarılan kitle lezyonunun histopatolojik incelemesinde tumor dokusunun müsinöz stromal değişiklikler gösterdiği saptandı. Mitoz gözlenmedi. Hasta 15 ay takip edildi ve ameliyat sonrası 6. ve 12. aylarda yapılan MR incelemelerinde nüks görülmedi. Filum terminalenin birbirinden bağımsız 2 ayrı epandimomu çok seyrek olarak görülen bir durumdur. Sorunun kaynağının 2 ayrı yer mi olduğu ya da bir drop metastaz mı olduğu tartışmalı bir konudur. Kranial ve tüm spinal kontrastlı MR incelemesi bu tür hastalarda mutlaka yapılmalıdır. Tümörün en blok çıkartılması sonucu prognoz iyidir.