Effect of G6PD deficiency on neonatal hyperbilirubinemia

Abstract

Objective: Neonatal jaundice is one of the most frequently encountered problems of the newborn. The clinical picture may demonstrate variabilities, and result in death. Although there are many causes of jaundice, sometimes it is not possible to find any etiology. In our country neonatal jaundice is especially common in the Aegean region. Glucose-6-phosphate-dehydrogenase (G6PD) deficiency is also frequently seen in the Aegean region and may cause neonatal jaundice. This study was performed to investigate the effect of G6PD in neonatal jaundice cases in Izmir Behcet Uz Children’s Hospital. Methods: The study group consisted of 130 icteric babies who were followed-up in Dr Behcet Uz Children’s Hospital Neonatology Department with the diagnosis of jaundice. Babies with major congenital anomalies, with severe disease, who has direct hiperbilirubinemia and preterms below 1500 g were not enrolled in the study group. Results: Of the 130 jaundiced babies, 25 had G6PD deficiency. Reasons for jaundice were ABO incompetibility (29.2%), G6PD deficiency (19.2%) and Rh incompetibility (5.4%). Bilirubin decreased in G6PD deficient babies significantly slower. There was not a significant difference between other parameters. Only one of the babies with G6PD deficiency had signs of hemolysis. When girls and boys in the G6PD deficiency group were compared, apart from higher number of exchange transfusions for girls (0.6-0.1) and a slower drop of total bilirubin levels below 12 mg/L for boys (12.8-5.8 days), any significant different between two groups were not detected. Conclusion: G6PD levels should be determined when searching for the etiology of jaundice in pediatric cases including girls. Besides, it should be considered that babies with low G6PD levels may develop jaundice without any sign of hemolysis and jaundice may be especially prolonged in boys.

Özet

Amaç: Yenidoğan sarılığı, yenidoğan döneminde en sık rastlanan sorunlardan biridir. Klinik tablo çok çeşitlilik gösterebilmektedir ve ölümle de sonuçlanabilmektedir. Sarılık nedenleri çok çeşitli olsa da bazı hastalarda herhangi bir neden saptanamayabilir. Yenidoğan sarılığı ülkemizde, özellikle Ege bölgesinde sık görülmektedir. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) eksikliği de Ege bölgesinde sık rastlanan bir durumdur ve yenidoğan sarılığı nedenleri arasında yer almaktadır. Bu çalışma, İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi’nde sarılık nedeniyle izlenen yenidoğanlarda G6PD’nin sarılığa etkisini incelemek üzere yapılmıştır. Yöntemler: Çalışmaya, Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi Yenidoğan Servisi’nde, yenidoğan sarılığı tanısıyla izlenen 130 bebek alınmıştır. Bulgular: Çalışmaya alınan 130 sarılıklı bebeğin 25’inde G6PD eksikliği saptanmıştır. Bu bebeklerde sarılık nedeni olarak en sık saptanan nedenler ABO uyuşmazlığı (%29.2), G6PD eksikliği (%19.2) ve Rh uyuşmazlığı (%5.4) olmuştur. G6PD eksikliği olan grupta total bilirubin düzeylerinin enzim eksikliği olmayanlara göre anlamlı derecede uzun sürede düştüğü görülmüştür. Bunun dışındaki parametrelerde anlamlı fark bulunmamıştır. G6PD eksikliği olan bebeklerden biri dışındakilerde hemoliz bulgusu saptanmamıştır. G6PD eksikliği olan gruptaki kız ve erkek bebekler karşılaştırıldığında kızlarda daha fazla kan değişimi (0.6’ya karşı 0.1) uygulanması, erkeklerde ise total bilirubin düzeyinin 12 mg/dL altına daha geç düşmesi (12.8 güne karşı 5.8 gün) dışında anlamlı fark yoktu. Sonuç: Bölgemizde sarılık etiyolojisi araştırılırken, kız bebekler de dahil olmak üzere G6PD düzeylerine bakılması uygun olacaktır. Ayrıca, G6PD düzeyi düşük bebeklerde hemolizle birlikte olmayan sarılık gelişebileceği ve özellikle erkek bebeklerde sarılığın uzun sürede düzelebileceği göz önünde bulundurulmalıdır.