Kasabach-Merritt syndrome with İnfantile hepatic hemangioendotheliomas: A case report

Abstract

Infantile hepatic hemangioendotheliomas are the most common benign hepatic vascular tumors of infancy. The risk is 3 times higher in girls than boys. The diagnosis is established in 75% of 3-month old infants. It is characterized by hepatomegaly, heart failure and giant hemangiomas. It can cause Kasabach-Merritt syndome like other giant hemangiomas. In the newborn and early infancy, Kasabach-Merritt syndrome rarely leads to prolonged jaundice as a result of shunt hyperbilirubinemia. Giant hemangiomas enlarge rapidly and lead to life threatening thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia and consumption coagulopathy. Treatment of this syndrome includes management of thrombocytopenia, anemia and consumption coagulopathy. Surgical excision can be applied to small lesions. Mortality rate is high. In this article we presented a case diagnosed as infantile hepatic hemangio endothelioma with the findings of Kasbach-Merrit syndrome during the etiological examination of prolonged jaundice.

Özet

İnfantil hepatik hemanjio-endotelioma, bebeklik çağının en sık görülen benign hepatik vasküler tümörüdür. Kızlarda erkeklere oranla üç kat daha fazla görülür. Olguların %75’i ilk üç ayda tanı alır. Bütün dev hemajiomlar gibi Kasabach-Merritt sendromuna neden olabilen bu hastalık, klinik olarak hepatomegali, yüksek debili kalp yetmezliği ve dev hemanjiomlar ile karakterizedir. Özellikle yenidoğan ve erken sütçocukluğu döneminde şant hiperbilirubinemisi sonucu uzamış sarılığa yol açabilir. Kasabach-Merritt sendromunda dev hemanjiomlar hızlı büyüyerek yaşamı tehdit eden trombositopeni, mikroanjiopatik hemolitik anemi ve tüketim koagülopatisine yol açabilir. Bu sendromun tedavisi trombositopeni, anemi, tüketim koagülopatisinin yönetimini kapsar. Küçük lezyonları için cerrahi eksizyon uygulanabilir. Mortalite oranı yüksektir. Bu makalede uzamış sarılık nedenleri araştırılırken, Kasabach-Merritt sendromu bulguları ile karşılaşılan infantil hepatik hemanjioendoteliomalı bir olgu sunulmuştur.