Pediatrik tümörlerde C-KİT ekspresyonu: Buzdağının altında saklı olan ne?

C-KIT expression in pediatric tumors: What is hidden beneath the tip of the iceberg?

Abstract

Objective: C-kit protein is a member of the type III receptor tyrosine kinase family. Although c-kit is believed to have a pathogenetic role in gastrointestinal stromal tumors (GIST), it is expressed by several other tumors. The aim of this study is to evaluate c-kit expression in pediatric tumors. Methods: C-kit expression was retrospectively evaluated by immunohistochemical method in 205 pediatric tumors. A chi-square test was used to analyze the c-kit expression in different tumor groups. Results: Expression of c-kit is demonstrated in 9.8% of our pediatric tumor cases. C-kit is mostly expressed in Wilms tumor (in 9 cases of 32). Three of the 26 rhabdomyosarcoma cases were positive for c-kit. In three of 7 cases with hepatoblastoma, 2 of 3 cases of three inflamatory fibrous tumor, one of two nasopharingeal carcinomas, one epitheloid sarcoma, hepatocellular carcinoma and pancreatic pseudopapillary tumor c-kit was positive. Conclusion: Since Wilms tumor, rhabdomyosarcoma, hepatoblastoma, and nasopharingeal carcinomas express c-kit, this marker may represent a new suitable therapeutic target for these pediatric tumors.

Özet

Amaç: C-kit, tip 3 reseptör tirozin kinaz ailesini üyesi bir proteindir. Gastrointestinal stromal tümör patogenezinde rolü olduğuna inanılmakla birlikte, birçok başka tümörde de eksprese edilmektedir. Bu çalışmanın amacı pediatrik tümörlerde c-kit ekspresyonunu değerlendirmektir. Yöntemler: C-kit ekspresyonu immün histokimyasal boyamalarla 205 pediatrik tümörde retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Farklı tümörlerdeki c-kit ekspresyonunun değerlendirilmesinde ki-kare testi kullanılmıştır. Bulgular: Pediatrik tümör olgularının %9,8’inde c-kit ekspresyonu gözlenmiştir. En yoğun c-kit ekspresyonu gözlenen tümör Wilms tümörüdür (32 olgunun 9’unda). Yirmi altı rabdomyosarkom olgusunun 3’ünde c-kit pozitiftir. Yedi hepatoblastomun 3’ünde, 3 inflamatuvar fibröz tümörün 2’sinde, 2 nazofarinks karsinomunun birinde, 1 epiteloid sarkomda, 1 hepatosellüler karsinomda ve 1 pankreatik psödopapiller tümörde c-kit pozitif bulunmuştur. Sonuç: Ekspresyon saptanan Wilms tümörü, rabdomyosarkom, hepatoblastom ve nazofarenks karsinomunda; pediatrik tümörlerdeki tedavi protokolleri için, c-kit yeni bir hedef oluşturabilir.