Retroperitoneal fibrosis: A case report and review of the literature

Kenan ÇELİK,ABDULLAH SAKİN,Savaş ÖZTÜRK,Namık YİĞİT,Hikmet FEYİZOĞLU

Abstract

Retroperitoneal fibrosis (RPF) is a rare condition, characterized by replacement of the normal tissue of the retroperitoneum with fibrosis and/or chronic inflammation. The disease is mostly idiopathic, but may also develop secondary to malignancies, infections, major surgeries or usage of certain drugs. Idiopathic RPF is thought to result from a local inflammatory reaction to antigens in the atherosclerotic plaques of the abdominal aorta, but the presence of systemic symptoms and high acute phase reactants suggest that it may be a manifestation of a systemic inflammatory disease. Steroids are primarily used in the treatment of RPF; immunosuppressive drugs and tamoxifen may also be used. Patients with obstructive uropathy undergo open or laparoscopic ureterolysis. If the patient could not be treated properly, the disease can lead to renal failure, otherwise the prognosis is usually good. In this report, we present the case of a patient who was investigated for acute renal impairment and was diagnosed as having retroperitoneal fibrosis based on abdominal ultrasonography scans, magnetic resonance imaging and computed tomography findings. (The Medical Bulletin of Haseki 2012; 50: 72-5)

Özet

Retroperitoneal fibroz (RPF) normal retroperitoneal dokunun fibrozu ve enflamasyonu ile karakterize, nadir görülen bir hastalıktır. RPF genellikle idiyopatiktir, ancak bazı ilaçların kullanımından sonra, malign hastalıklarda, enfeksiyonlarda ve büyük cerrahi girişimler sonrası sekonder olarak da gelişebilir. İdiyopatik RPF’un abdominal aortada oluşan aterosklerotik plak antijenlerine karşı gelişen lokal enflamatuar bir yanıt nedeniyle oluştuğu ileri sürülmekle birlikte, sistemik semptomların varlığı, akut faz reaktanlarının yüksek bulunması ve hastalığın bazı otoimmün hastalıklarla olan ilişkisi, RPF’un sistemik enflamatuar bir sürece bağlı ortaya çıkabileceğini düşündürmektedir. Tedavide steroid başta olmak üzere, immünosupresifler ve tamoksifen kullanılmaktadır. Obstrüktif üropatisi bulunan hastalara ise açık veya laparoskopik üreterolizis uygulanmaktadır. RPF bazı olgularda böbrek yetersizliğine neden olabilmekle birlikte, uygun tedavi edilen hastalarda prognoz genellikle iyi olmaktadır. Bu olguda akut böbrek yetersizliği açısından tetkik edilen hastanın batın ultrasonografi (USG), batın bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile incelemelerinde tespit edilen retroperitoneal fibroz sunulmuştur. (Haseki Tıp Bülteni 2012; 50: 72-5)