Sedation in a Patient with Prader-Willi Syndrome: A Case Report

Abstract

Prader-Willi syndrome (PWS) is a rare disorder characterized by hypotonia, growth retardation, characteristic face shape, hypogonadism, hyperphagia and related morbid obesity. Anesthesia application in these patients has increased risk of peroperative complication due the central hypotonia, abnormal teeth structure, and limited neck mobility. Therefore, clinicians should be prepared for the worst scenario before anesthesia application in patients with PWS during general or out-patient surgery. Here, in this case report, outpatient anesthesia performed in a patient with PWS for diagnostic electromyography is presented with the literature review.

Özet

Prader Willi sendromu (PWS), hipotoni, gelişme geriliği, karakteristik yüz görünümü, hipogonadizim, hiperfaji ve bunun sonucunda oluşan morbid obezite ile karekterize nadir görülen bir sendromdur. Bu hastalarda anestezi uygulaması, eşlik eden santral hipotoni, deformatif diş yapısı, mikrognati ve kısıtlı boyun hareketliliği gibi sebeplerden dolayı artmış peroperatif risk içermektedir. Bu yüzden PWS'li olgularda genel veya günübirlik anestezi uygulaması esnasında anestezistin en kötü senaryoya göre hazırlıklarını yapması ve hastayı yukarıda bahsettiğimiz nedenlerden dolayı peroperatif yakın takip altında tutması gerekmektedir. Bu olgu sunumunda; PWS'li hastaya elektromyelografi (EMG) çekimi için yaptığımız günübirlik anestezi uygulaması güncel literatür eşliğinde tartışılmıştır.