Leucocyte Adhesion Defect With Recurrent Skin Infections

Abstract

A nine-month boy presented with resistant ulcerated lesi- ons at perineal and oral regions. The levels of CD18 and related CD11a, CD11b, CD11c were found to be low. Persistent leucocytosis, low levels of CD cells and the cli- nical findingsled to the diagnosis of LAD-1

Özet

Lökositlerin adezyonu yeterli inflamasyon oluşması için başlıca rolü oynar. Bu çok aşamalı bir süreçtir. Bilinen iki adezyon molekülünün eksikliği sonucunda lökosit adezyon defekti sendromları oluşur. Yara iyileşmesinde gecikme, yineleyen infeksiyonlar ve lökositoz ile karakterizedir. Perineal bölgede ve ağızda dirençli ülsere lezyonlarla baş- vuran dokuz aylık erkek hastada lökositozun uzun süredir varlığı saptanınca CD18 ve ilişkili CD11a, CD11b, CD11c düzeyinin düşüklüğü klinik bulgularla birleştirilerek LAD-1 tanısı konmuştur