A case report of iridocorneal endothelial syndrome and evaluation of diagnostic interventions

İridokorneal endotelyal sendromlu bir olgu sunumu ve tanı yöntemlerinin değerlendirilmesi

Abstract

Iridocorneal endothelial (ICE) syndrome is a rare disease characterised by corneal endothelial abnormality, peripheral anterior synechiae (PAS), iris stromal abnormalities and seconder glaucoma. Corneal edema and glaucoma can cause serious vision loss if those patients are not diagnosed and treated early. Although ICE syndrome has diagnostic criteria, sometimes clinicians can meet difficulties on diagnosis of the ICE syndrome. For diagnostic purposes; gonioscopy, ultrasonic biomiscoscopy and specular microscopy can be used. Gonioscopy can not give enough data about iridocorneal junction, because of glaucoma, corneal edema and peripheral anterior synechiae. Detailed and dynamic evaluations of iridocorneal junction elements can be revealed by ultrasound biomicroscopy. Corneal endothelium can be evaluated with biomicroscopic examination but specular microscopy shows details of endothelial surface. The aim of this case report is to evaluate the findings of gonioscopy, ultrasound biomicroscopy and specular microscopy on the diagnosis of ICE syndrome.

Özet

İridokorneal endotelyal (İCE) sendrom; kornea endotel anormalliği, periferik ön sineşi, iris stroma anormalliği ve sekonder glokom ile karakterize nadir görülen bir sendromdur. Erken dönemde tanı konmayıp ve tedavi edilmediğinde kornea ödemi ve glokom nedeni ile ciddi görme kaybı gelişebilmektedir. İCE sendromunda tanısal klinik özellikler olmasına rağmen bazen tanıda zorlukla karşılaşılabilmektedir. Tanı amacı ile; goniyoskopi, ultrasonik biyomikroskopi (UBM) ve speküler mikroskopi kullanılabilir. Goniyoskopi; korneal ödem, glokom ve periferik ön sineşiler nedeni ile iridokorneal açı hakkında yeterli bilgi vermeyebilir. Ultrasonik biyomikroskop ile iridokorneal açı yapılarının daha ayrıntılı ve dinamik değerlendirilmesi mümkün olmaktadır. Kornea endotelinin değerlendirilmesinde biyomikroskop ile endotel incelenebilmekte fakat endotel yüzeyinin ayrıntıları için speküler mikroskopi tercih edilmektedir. Bu çalışmanın amacı; İCE sendromunlu bir olgunun goniyoskopi, UBM ve speküler mikroskopi bulguları eşliğinde değerlendirilmesidir.